Granulomatoza cu poliangită (boala Wegener)

și Sabine Schrör, jurnalist medical

Sophie Matzik este scriitoare independentă pentru echipa medicală

Mai multe despre experții

Sabine Schrör este scriitoare independentă pentru echipa medicală A studiat administrația afacerilor și relațiile publice la Köln. În calitate de editor independent, ea se află acasă într-o mare varietate de industrii de mai bine de 15 ani. Sănătatea este unul dintre subiectele ei preferate.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Granulomatoza cu poliangiită (anterior: boala Wegener) este o boală cronică, inflamatorie a vaselor de sânge cu îngroșări mici, nodulare ale pielii (granuloame). Dacă nu este tratată, se răspândește pe tot corpul și poate fi fatală. Simptomele pot fi ameliorate, dar boala rară nu este vindecabilă. Citiți aici tot ce trebuie să știți despre granulomatoza cu poliangiită (boala Wegener).

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. M31

Granulomatoza cu poliangiită (boala Wegener): definiție

Granulomatoza cu poliangiită (anterior: boala Wegener) este o inflamație rară a vaselor de sânge (vasculită), însoțită de formarea de noduli tisulari mici în zonele afectate. Acest lucru duce la tulburări circulatorii în organele afectate și la o cantitate inadecvată de oxigen și substanțe nutritive către țesut.

Termenul „granulomatoză” se referă la nodulii tisulari (= granuloame) formate. „Poliangiită” înseamnă inflamația multor vase.

Granulomatoza cu poliangiită este o boală sistemică. Aceasta înseamnă că, în principiu, mai multe sisteme de organe pot fi afectate. De regulă, boala Wegener se extinde inițial la nivelul căilor respiratorii superioare și, în stadii ulterioare, la organele interne. În plus, granulomatoza cu angiită poate afecta urechile și ochii.

Devine periculos imediat ce plămânii sau rinichii sunt afectați. În cazuri extreme, apare sângerare pulmonară acută sau insuficiență renală acută. Ambele complicații pot fi fatale.

Nume nou

Granulomatoza cu poliangiită a fost purtată sub numele de boala Wegener (de asemenea granulomatoza Wegener sau granulomatoza Wegener) până în 2011. Schimbarea numelui recomandată de asociațiile americane și europene de reumatism se bazează pe rolul controversat al fostului omonim Friedrich Wegener în epoca nazistă.

frecvență

În Germania, o medie de 0,9 din 100 000 de rezidenți dezvoltă granulomatoză cu poliangită în fiecare an. Bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile. În principiu, boala Wegener poate apărea la orice vârstă. Cu toate acestea, copiii se îmbolnăvesc rar de ea. Majoritatea bolilor apar în jurul vârstei de 40 de ani.

Granulomatoza cu poliangită: simptome și curs

Granulomatoza cu poliangiită poate afecta diferite sisteme de organe. Ce organe sunt afectate și cât variază de la pacient la pacient.

În plus, simptomele bolii Wegener se dezvoltă pe măsură ce boala progresează: în stadiul inițial, simptomele apar în principal în zona urechii, nasului și gâtului. Dacă nu este tratată, granulomatoza se extinde mai târziu la alte organe, uneori vitale.

Simptomele în stadiile incipiente

La începutul bolii, mucoasele nazale sunt de obicei afectate. În special, simptomele asociate includ:

• Nas curgător (sângeros) cu nas curbat în mod constant sau blocat cronic
• Sângerări nasale
• cruste maronii pe nas
• Nas de șa: Procesele inflamatorii constante pot schimba septul nazal în așa fel încât se creează un nas scufundat în formă de șa.

Începând de la nas, granulomatoza cu poliangită (boala Wegener) se poate răspândi în sinusurile paranasale și poate provoca inflamații acolo (sinuzită, sinuzită). Durerea din zona maxilarului sau a frunții care este dificil de localizat poate indica acest lucru.

Dacă boala se răspândește mai mult, se poate dezvolta o infecție a urechii medii (otită). Acest lucru se manifestă în primul rând ca dureri de ureche severe, uneori asociate cu amețeli. În cazuri extreme, granulomatoza cu poliangită poate duce chiar la amorțeală.

Plângeri generale, cum ar fi febră, transpirații nocturne, scădere în greutate, senzație generală de boală și slăbiciune, precum și oboseală crescută apar, de asemenea, în stadiile incipiente ale bolii.

Simptome în cursul următor

Pe măsură ce boala progresează, simptomele inflamației continuă să se răspândească în tot corpul. În principal afectate sunt:

• Gât: răgușeală, dificultate la înghițire sau tuse uscată instalată atunci când granulomatoza cu poliangită se răspândește în gât și faringe.
• Mușchii și articulațiile: Articulațiile, în special picioarele și brațele, au umflături și sensibilitate dureroase. De asemenea, pot apărea dureri musculare.

• Plămâni, pleură, inimă: la aproximativ 60% dintre pacienții cu boala Wegener, boala afectează plămânii după un timp. O consecință frecventă este pneumonia cu tuse sângeroasă. Din plămâni, inflamația se poate răspândi în pleură (pleurezie, pleurezie). Este posibilă și o inflamație a pericardului (pericardită) cu revărsat pericardic ulterior (tamponadă pericardică).
• Ochii: Aproximativ 50% dintre cei afectați suferă de granulomatoză cu poliangită (boala Wegener) din cauza durerilor oculare, arsurilor ochilor, inflamației ochilor sau tulburărilor vizuale (pierderea vederii). Sângerarea ochiului, precum și petele roșii ale pielii și nodulii mici ai pielii din jurul ochiului pot fi uneori văzuți din exterior.
• Rinichi: la aproximativ 50% dintre cei afectați de granulomatoză, vasele renale se inflamează (glomerulonefrita). Semnele clasice ale acestui lucru sunt urme vizibile de sânge în urină (macrohematurie). În plus, există tensiune arterială crescută (hipertensiune) și așa-numitul sindrom nefrotic cu retenție de apă în țesut (edem).
• Piele: blistere și decolorare punctiformă sau extinsă pot apărea pe piele. Acestea apar din moartea (necroza) țesutului. Dacă sunt implicate și vase de sânge mai mari sub piele, medicii vorbesc despre gangrenă. Astfel de simptome cutanate apar în aproximativ 20% din cazurile de granulomatoză.
• Sistemul nervos: în aproximativ 10% din cazuri, granulomatoza se extinde la sistemul nervos central sau periferic. Consecințele posibile sunt amorțeala și senzațiile anormale la nivelul degetelor și de la picioare (polineuropatie). Mersul instabil, durerile de cap și slăbiciunea mușchilor membrelor sunt mai puțin frecvente. Se poate dezvolta și meningita.

Granulomatoza cu poliangită: terapie

La fel ca în multe alte boli, același lucru se aplică: cu cât este detectată mai devreme granulomatoza cu poliangită, cu atât este mai mare șansa unui tratament de succes.

Terapie acută

Stadiul bolii are o influență semnificativă asupra modului în care terapia în cazurile acute arată ca în boala Wegener - factorul decisiv este dacă organele vitale sunt afectate și / sau există un pericol acut pentru viață sau nu:

Nu există pericol pentru viață sau implicarea organelor vitale

În astfel de cazuri, boala Wegener constă în administrarea combinată de medicamente care suprimă sistemul imunitar (terapia imunosupresivă combinată): Pacienții primesc prednisolon (o cortizon) și fie metotrexat (MTX), fie micofenolat mofetil.

Pericol pentru viață sau implicarea organelor vitale

Dacă organele precum plămânii sau rinichii sunt deja afectate de boală, este indicată terapia combinată imunosupresivă agresivă. Prednisolonul în doze mari este combinat fie cu ciclofosfamidă, fie cu rituximab.

În cazurile severe, plasmafereza poate fi efectuată, de asemenea, dacă este necesar:

În această procedură elaborată, sângele este extras din corpul pacientului printr-un tub de perfuzie și în dispozitivul de tratament cu plasmă. Acest dispozitiv utilizează o centrifugă pentru a separa partea lichidă a sângelui (plasma sanguină sau plasmă pe scurt) de părțile solide (celule roșii din sânge etc.) și o înlocuiește cu un lichid substitut - un amestec de electroliți și hidrogen carbonat. Sângele este apoi returnat în corpul pacientului.

Scopul tuturor: în plasmafereză, anticorpii din plasmă sunt de asemenea eliminați, care sunt implicați în procesele inflamatorii din granulomatoza cu poliangiită (boala Wegener).

Terapia de întreținere (menținerea remisiunii)

Dacă s-a obținut o îmbunătățire a simptomelor (remisie) cu tratamentul acut, urmează o terapie de întreținere de cel puțin 24 de luni. Scopul este de a menține libertatea de simptome obținute prin tratament acut pe termen lung. De preferință se utilizează azatioprina imunosupresoare (alternativ rituximab, MTX sau micofenolat mofetil) și prednisolonul glucocorticoid. De asemenea, se poate administra co-trimoxazol.

Tratament repetat

Este important ca toate măsurile de tratament să atenueze doar simptomele. Boala Wegener nu este vindecabilă. La mai mult de jumătate din toți pacienții, simptomele revin în termen de doi ani după terapia cu succes. Acestea pot fi apoi tratate în același mod ca în prima terapie. În cursul bolii, recidivele cu simptome severe pot apărea din nou și din nou.

Granulomatoza cu poliangită: prognostic

Cu un tratament în timp util, răspândirea inflamației în granulomatoza cu poliangită poate fi contracarată. La 75% dintre cei afectați, simptomele regresează complet. Cu toate acestea, boala izbucnește din nou în timp, care de fiecare dată necesită terapie combinată imunosupresivă. Cu un tratament optim, cu toate acestea, 85% dintre toți pacienții cu boala Wegener sunt încă în viață după cinci ani.

În schimb, prognosticul fără tratament arată foarte prost. Cu cât inflamația se răspândește mai mult în corp, cu atât este mai mare potențialul daunelor. Acestea includ, de exemplu, surditate sau fibroză pulmonară. Dacă rinichii sunt afectați, moartea din cauza insuficienței renale apare de obicei în termen de șase luni. În general, se aplică următoarele: Dacă boala Wegener nu este tratată, durata medie de supraviețuire este mai mică de un an.

Granulomatoza cu poliangită: cauze

Cauza exactă a granulomatozei cu poliangită (boala Wegener) este încă necunoscută. Oamenii de știință suspectează că boala se datorează unei defecțiuni a sistemului imunitar (boală autoimună): Din cauza unei defecțiuni, sistemul imunitar formează anticorpi împotriva propriilor celule ale corpului, în acest caz celule sanguine.

O infecție a mucoasei nazale cu bacterii precum Staphylococcus aureus discutat. Părți din bacterii pot activa anumite celule imune, care declanșează apoi o reacție imunitară excesivă împotriva propriilor celule ale corpului.

Granulomatoza cu poliangiită (boala Wegener): diagnostic

Dacă există suspiciunea bolii Wegener, acest lucru trebuie clarificat cât mai repede și cu atenție posibil. Acest lucru permite un tratament rapid dacă granulomatoza cu poliangită este de fapt prezentă.

Primul punct de contact pentru suspiciunea de granulomatoză este medicul de familie sau un internist.

anamnese

În primul rând, medicul vă va înregistra istoricul medical (anamneză). Aici aveți ocazia să vă descrieți în detaliu simptomele. Ar trebui să intri cu calm în orice ai observat. Chiar și lucrurile mici, care vă pot părea neimportante sau irelevante, îl pot ajuta pe medic să afle cauza simptomelor. Medicul poate pune, de asemenea, întrebări precum

• Când ați observat modificările pentru prima dată (de exemplu, noduli tisulari)?
• Ați observat și alte simptome?
• Ai observat sânge în urină?
• Aveți dureri atunci când tuseți sau respirați greu, de exemplu în timpul exercițiilor?

Test de sange

De regulă, se face mai întâi o hemogramă pentru a clarifica diagnosticul suspectat.

Detectarea c-ANCA este o indicație aproape sigură a granulomatozei lui Wegener. Abrevierea înseamnă anticorpi citoplasmatici citoplasmatici anti-neutrofili. Acestea sunt anumiți autoanticorpi împotriva anumitor celule sanguine. C-ANCA poate fi detectat la marea majoritate a tuturor pacienților cu boala Wegener. Cu toate acestea, acești autoanticorpi se găsesc și în alte boli (cum ar fi tuberculoza) din sângele celor afectați. Prin urmare, o valoare crescută a c-ANCA nu este suficientă pentru a pune un diagnostic de granulomatoză cu poliangită.

O rată crescută de sedimentare (VSH, sedimentare a sângelui) este, de asemenea, o indicație a bolii Wegener dacă este însoțită de un număr crescut de celule albe din sânge (leucocitoză). Luată singură, însă, niciuna dintre aceste valori nu este o dovadă a bolii Wegener.

Analiza urinei

Medicii pot folosi teste de urină pentru a afla dacă rinichii sunt afectați. Dacă rinichii sunt slabi (insuficiență renală), un nivel crescut de creatinină poate fi măsurat în urină. În glomerulonefrită, sângele se găsește în urină (hematurie): în primele etape ale bolii, există urme mici de sânge care pot fi văzute doar la microscop (microhematurie). În etapele ulterioare, sângele poate fi văzut și cu ochiul liber (macrohematuria).

Probele de țesut

Probele de țesut (biopsii) din mucoasa nazală, de exemplu, sunt foarte informative. Dacă medicul suspectează că sunt afectate și organele interne (cum ar fi plămânii, rinichii), pot fi prelevate și probe de țesut de la acestea. Dacă se găsesc modificări inflamatorii corespunzătoare în probe, acest lucru confirmă diagnosticul de granulomatoză cu poliangită (boala Wegener).

Etichete:  sanatatea femeilor îngrijire a pielii fumat