Leucemie cu celule păroase

și Martina Feichter, editor medical și biolog

Martina Feichter a studiat biologia cu o farmacie electivă la Innsbruck și, de asemenea, sa cufundat în lumea plantelor medicinale. De acolo nu au fost departe până la alte subiecte medicale care încă o captivează până în prezent. S-a format ca jurnalist la Academia Axel Springer din Hamburg și lucrează pentru din 2007 - mai întâi ca editor și din 2012 ca scriitor independent.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Leucemia cu celule păroase (HZL) este un cancer rar. Începe de la așa-numitele limfocite B, un subgrup al celulelor albe din sânge (leucocite). Numele de „leucemie cu celule păroase” este derivat din apariția celulelor sanguine bolnave: acestea au numeroase extensii fine și, prin urmare, par că ar avea păr. Aflați mai multe despre leucemia cu celule păroase aici!

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. C91

Ce este leucemia cu celule păroase?

Leucemia cu celule păroase (HZL sau HCL din „leucemia cu celule păroase”) este un cancer cronic. La pacienți, anumite celule albe din sânge (limfocite B) degenerează și încep să se înmulțească necontrolat.

În ciuda părții denumirii „leucemie”, HZL nu este o boală a cancerului de sânge (leucemie), ci o boală a cancerului glandei limfatice (limfom malign). Strict vorbind, leucemia cu celule păroase este atribuită limfomului non-Hodgkin - la fel ca și leucemia limfocitară cronică (CLL), printre altele.

Notă: medicii diferențiază clasica leucemie cu celule păroase și varianta de leucemie cu celule păroase (HZL-V). Acesta din urmă este mult mai rar, dar este mai agresiv.

Cauzele și frecvența HZL

Nu se cunosc cauzele leucemiei cu celule păroase. Experții suspectează că repelenții de insecte (insecticide) și pesticidele (erbicide), printre altele, pot promova dezvoltarea acestei forme de cancer. Persoanele care lucrează în sectorul agricol prezintă un risc crescut de îmbolnăvire.

Leucemia cu celule păroase este rară: doar trei dintr-un milion de oameni o dezvoltă în fiecare an. Cele mai multe dintre acestea sunt bărbați: au de trei până la patru ori mai multe șanse de a fi afectate de leucemie cu celule păroase decât femeile. Vârsta medie de debut este între 50 și 55 de ani. Dar poate afecta și adulții mai tineri sau mai în vârstă. Leucemia cu celule păroase nu apare la copii.

Leucemie cu celule păroase: simptome

Leucemia cu celule păroase este o boală cronică a cancerului care este de obicei lentă. Majoritatea celor afectați observă inițial puțin din boala lor pentru o lungă perioadă de timp. Totuși, treptat, celulele canceroase („celulele părului”) deplasează celulele sanguine sănătoase la majoritatea pacienților, adică celulele albe și roșii normale din sânge și trombocitele. La aproximativ 70% din toți pacienții cu leucemie cu celule păroase, numărul tuturor celor trei tipuri de celule sanguine este sub limita lor inferioară respectivă. Medicii vorbesc apoi despre pancitopenie.

Declanșează diferite simptome: Lipsa globulelor roșii provoacă anemie. Semnele tipice ale acestui lucru sunt slăbiciunea, oboseala, rezistența scăzută și pielea palidă. Lipsa celulelor albe funcționale slăbește sistemul imunitar: pacienții sunt susceptibili la infecții. Lipsa trombocitelor din sânge crește tendința de sângerare: De exemplu, sângerarea de la nivelul gingiilor sau a nasului poate apărea cu ușurință. De asemenea, sunt mai susceptibile să se formeze pete albastre (hematoame).

Pe lângă lipsa celulelor sanguine sănătoase, splina mărită (splenomegalie) este tipică leucemiei cu celule păroase. Uneori se observă printr-o senzație de presiune în abdomenul superior stâng.

Semnele mai puțin frecvente ale leucemiei cu celule păroase sunt ficatul mărit și ganglionii limfatici umflați. Cele trei așa-numite simptome B sunt, de asemenea, rare: febră peste 38 de grade Celsius, scădere în greutate și transpirații nocturne. Acest trio de simptome este altfel comun în cancer și în diferite boli infecțioase.

Leucemie cu celule păroase: examinări și diagnostic

La pacienții cu simptomele descrise mai sus, medicul va lua mai întâi un istoric medical (anamneză). Are simptomele descrise în detaliu, întreabă despre orice boală anterioară sau subiacentă și dacă pacientul a fost expus unor substanțe toxice (cum ar fi insecticide).

Acesta este urmat de un examen fizic amănunțit. Printre altele, medicul va stabili dacă ganglionii limfatici (de exemplu, în regiunea gâtului sau sub axile) sunt umflate. De asemenea, simte peretele abdominal pentru a verifica dacă splina este mărită. Acest lucru poate fi evaluat mai precis cu o examinare cu ultrasunete a abdomenului.

Cu toate acestea, un diagnostic fiabil al leucemiei cu celule păroase este posibil doar prin teste de sânge. La majoritatea celor afectați, celulele B degenerate cu aspectul lor „păros” pot fi detectate. Testele de sânge ajută, de asemenea, la diferențierea dintre cele două subtipuri de leucemie cu celule păroase:

Majoritatea pacienților au leucemie clasică cu celule păroase. Printre altele, se caracterizează prin faptul că numărul limfocitelor (o formă de celule albe din sânge) și a trombocitelor este de obicei redus. Situația este diferită în cazul variantei rare de leucemie cu celule păroase: limfocitele sunt semnificativ crescute aici. Citirile trombocitelor din sânge sunt de obicei normale.

O examinare a măduvei osoase este, de asemenea, importantă în leucemia cu celule păroase: medicul ia un eșantion de măduvă osoasă (puncția măduvei osoase) și o analizează în detaliu în laborator.

Leucemie cu celule păroase: tratament

Atâta timp cât leucemia cu celule păroase nu produce simptome și numărul de celule sanguine sănătoase nu a scăzut încă, este important să așteptați și să vedeți. Nu este necesară nicio terapie în acest stadiu al bolii. În schimb, medicul va face analize periodice de sânge (cel puțin o dată la trei luni).

Dacă citirile celulelor sanguine scad și / sau apar simptome, pacienții trebuie tratați. Chimioterapia este inițiată de obicei: pacienții primesc anumite medicamente pentru cancer (citostatice), care inhibă multiplicarea celulelor canceroase. Cele mai bune ingrediente active în leucemia cu celule păroase sunt cladribina (2-clorodeoxiadenozina, 2-CDA) și pentostatina (deoxicoformicina, DCF). Acestea se numără printre așa-numiții analogi purinici.

În anumite cazuri, sunt posibile și alte opțiuni de terapie:

Un exemplu este ingredientul activ interferon-alfa. Inhibă multiplicarea celulelor canceroase și activează celulele de apărare ale sistemului imunitar. Medicamentul trebuie injectat sub piele de mai multe ori pe săptămână, adesea de ani de zile. Interferonul-alfa, de exemplu, este utilizat pentru a trata pacienții cărora, din anumite motive, nu li se permite să primească analogi de purină pentru chimioterapie. Medicamentul poate fi, de asemenea, util în caz de recidivă a cancerului dacă chimioterapia nu ajută.

O altă opțiune de tratament pentru leucemia cu celule păroase este imunoterapia cu așa-numiții anticorpi monoclonali (cum ar fi rituximab). Aceștia sunt anticorpi produși artificial, care pot influența sistemul imunitar al organismului: se leagă în mod specific de celulele canceroase și astfel semnalează celulele de apărare ale sistemului imunitar pentru a distruge celula degenerată. Rituximab se administrează direct într-o venă la fiecare 1-2 săptămâni. Poate fi prescris pentru leucemia cu celule păroase atunci când un pacient nu poate primi sau nu poate tolera analogi purinici (chimioterapie) și interferon-alfa din motive medicale.

Uneori, în leucemia cu celule păroase, poate fi utilă și combinarea chimioterapiei (cu analogi de purină) și a imunoterapiei (cu rituximab). Medicii vorbesc apoi despre chimioterapie.

La aproape toți pacienții cu leucemie clasică cu celule păroase, celulele canceroase prezintă o anumită modificare genetică (mutație). Ea se numeste BRAF V600E desemnat. Apoi așa-numiții inhibitori BRAF pot ajuta împotriva cancerului. Cu toate acestea, utilizarea acestor medicamente trebuie încă cercetată mai în detaliu, de exemplu atunci când vine vorba de doza optimă și durata terapiei. Cu toate acestea, acestea sunt uneori folosite atunci când alte terapii (chimioterapie, interferon-alfa, anticorpi moboclonali), de exemplu, nu trebuie utilizate sau nu pot fi tolerate.

Varianta de leucemie cu celule păroase

Varianta de leucemie cu celule păroase foarte rare (HZL-V) nu răspunde atât de bine la chimioterapia cu analogi de purină. Interferonul-alfa, de asemenea, nu este foarte eficient. De exemplu, chimioterapia (chimioterapia cu analogi purinici plus rituximab) este mai potrivită.Dacă există o recidivă pe termen scurt, splina pacientului poate fi îndepărtată (splenectomie). Acest lucru poate îmbunătăți valorile sanguine ale pacienților cu cancer. Operația poate fi utilă și în cazul în care un pacient nu poate primi chimioterapie cu analogi purinici din motive medicale.

Leucemie cu celule păroase: prognostic

Prognosticul pentru leucemia clasică cu celule păroase este, în general, bun. Majoritatea pacienților răspund bine la tratamentul afecțiunii cronice. De exemplu, mulți dintre cei afectați își pot continua activitatea. În plus, vă puteți aștepta la o speranță de viață normală dacă terapia funcționează bine.

Prognosticul pentru varianta de leucemie cu celule păroase (HZL-V) este mai puțin favorabil. Este mai agresiv decât leucemia clasică cu celule păroase, cronice și insidioase. De obicei, tratamentele obișnuite nu funcționează atât de bine cu HZL-V. Acest lucru poate scurta timpul de supraviețuire al celor afectați.

Etichete:  ingrijirea picioarelor gpp plante otrăvitoare pentru toadstool 

Articole Interesante

add