Anemie hemolitică

Astrid Leitner a studiat medicina veterinară la Viena. După zece ani de practică veterinară și nașterea fiicei sale, ea a trecut - mai întâmplător - la jurnalism medical. A devenit rapid clar că interesul ei pentru subiectele medicale și dragostea ei pentru scris erau combinația perfectă pentru ea. Astrid Leitner locuiește cu fiica, câinele și pisica în Viena și Austria Superioară.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Anemia hemolitică apare atunci când celulele roșii din sânge sunt distruse sau descompuse prea devreme. Cauzele sunt multiple. Simptomele tipice sunt paloarea, oboseala, îngălbenirea pielii și a mucoaselor și splina mărită. Citiți aici cum funcționează anemia hemolitică și ce fac medicii în legătură cu aceasta!

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale.Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. D57D59D56D55D58

Prezentare scurta:

• Ce este anemia hemolitică? Anemie datorată distrugerii sau descompunerii premature a globulelor roșii din sânge (eritrocite)
• Evoluția bolii și prognosticul: evoluția și prognosticul depind de cauza principală.
• Simptome: paloare, slăbiciune, probleme circulatorii până la leșin, cefalee, dureri abdominale, dureri de spate, îngălbenirea pielii și a mucoaselor (icter), mărirea splinei (splenomegalie)
• Cauze: boli congenitale sau dobândite, medicamente, medicamente
• Diagnostic: simptome tipice, test de sânge, frotiu de sânge, test Coombs, ultrasunete, biopsie a măduvei osoase
• Tratament: glucocorticoizi (cortizon), imunosupresoare (medicamente care reduc sistemul imunitar), transplant de măduvă osoasă, îndepărtarea splinei, administrarea de acid folic și fier
• Prevenire: Nu sunt posibile măsuri preventive specifice.

Ce este anemia hemolitică?

Medicii numesc anemie hemolitică anemie, care este cauzată de distrugerea sau distrugerea prematură a celulelor roșii din sânge (eritrocite). Defalcarea și regenerarea celulelor roșii din sânge sunt în mod normal supuse unui ciclu: eritrocitele sănătoase au un ciclu de viață de aproximativ 120 de zile (70-90 de zile pentru nou-născuți) înainte de a fi descompuse și regenerate în măduva osoasă.

În anemia hemolitică, acest ciclu este scurtat: celulele roșii din sânge sunt defalcate prematur (în medie după aproximativ 30 de zile), formarea de noi în măduva osoasă rămâne în urmă. În general, există prea puține eritrocite în sânge și produse de degradare ale celulelor sanguine sunt depuse în organism. Semne tipice de anemie hemolitică sunt paloare, oboseală, amețeli, probleme circulatorii, îngălbenirea pielii și splina mărită.

Anemia hemolitică are multe cauze posibile, unele sunt congenitale (de exemplu, talasemia, anemia cu celule secera, anemia cu celule sferoidale, favismul), altele sunt dobândite doar în cursul vieții. Exemple de anemii hemolitice dobândite sunt anemia hemolitică autoimună, intoleranța la rhesus, malaria, otrăvirea cu plumb, transfuziile de sânge incompatibile, nivelurile crescute de cupru și hemoglobinuria nocturnă paroxistică.

De asemenea, medicii diferențiază dacă cauza hemolizei se află chiar în celulele roșii din sânge (anemie corpusculară) sau în afara celulelor sanguine (anemie extracorpusculară).

Ce este hemoliza?

Hemoliza este dizolvarea celulelor roșii din sânge. Aceasta distruge cochilia (membrana celulară) care înconjoară celulele roșii din sânge. Hemoliza în sine nu este o boală; apare tot timpul în fiecare corp: globulele roșii au un ciclu de viață de aproximativ 120 de zile. Apoi sunt demontate și înlocuite cu altele noi. Măduva osoasă este responsabilă pentru formarea de noi globule roșii: aici apar noi eritrocite din celulele precursoare (megacariocite). Defalcarea și regenerarea celulelor roșii din sânge merg de mână în mână. Acest lucru asigură că sunt disponibile întotdeauna suficiente celule sanguine.

Defalcarea regulată a eritrocitelor vechi are loc prin așa-numitele celule scavenger (macrofage) în splină și, într-o măsură mai mică, în ficat. Se dizolvă și descompun învelișul celulelor roșii din sânge. Macrofagele apar în diferite țesuturi; medicii se referă la acestea ca întreg ca „sistemul reticuloendotelial”.

Eritrocitele au sarcina de a lega oxigenul de ele însele și de a-l furniza întregului corp. Componenta principală a globulelor roșii este hemoglobina pigmentului roșu din sânge. Când celulele sanguine se descompun, hemoglobina este descompusă. Se produce produsul de descompunere bilirubină, care ajunge la bilă prin ficat și se excretă de acolo în scaun și, într-o măsură mai mică, în urină.

În anemia hemolitică, mai multe globule roșii se descompun decât de obicei, în timp ce măduva osoasă rămâne în urmă în formarea de celule noi. Rezultatul este că există prea puține eritrocite în general.

Ficatul este copleșit de descompunerea crescută a celulelor roșii din sânge: se acumulează atât de multe produse de descompunere, cum ar fi bilirubina, încât nu mai pot fi excretate suficient de repede în scaun (și într-o măsură mai mică în urină). În schimb, bilirubina se acumulează în membranele mucoase și în piele. Acest lucru duce la îngălbenirea tipică a pielii și a mucoaselor.

Ce este anemia

Se vorbește despre anemie atunci când numărul de celule roșii din sânge (și, prin urmare, și hemoglobina cu pigment roșu din sânge) este sub valoarea de referință specifică vârstei și sexului.

Anemia are multe cauze diferite: este cauzată fie de descompunerea rapidă a celulelor roșii din sânge (hemoliză), de defecte enzimatice sau de membrană în celulele sanguine, de o tulburare de distribuție (de exemplu, anemie de sarcină sau hipersplenism din cauza splinei mărită) sau de o reacție autoimună în care sistemul imunitar formează în mod fals corpuri de apărare (anticorpi) împotriva globulelor roșii din sânge. Alte cauze ale anemiei sunt anumite boli cronice sau cancerele.

Evoluția bolii și prognosticul

Atât evoluția, cât și prognosticul anemiei hemolitice depind de cauza de bază.

De exemplu, anemia hemolitică autoimună are un prognostic bun, mai ales după ce splina a fost îndepărtată. Același lucru se aplică și anemiei congenitale a celulelor sferoidale: după îndepărtarea splinei, simptomele bolii se îmbunătățesc semnificativ. În general, tratamentul anemiei congenitale s-a îmbunătățit semnificativ în ultimele decenii. Bolile și complicațiile secundare sunt în mare parte gestionabile, iar speranța de viață a crescut brusc. Pacienții mai în vârstă cu boli cardiovasculare suplimentare, în special, au un prognostic mai puțin favorabil.

În orice caz, este important să faceți controale periodice. În cazul hemolizei cronice, medicul examinează îndeaproape sângele.

Care sunt simptomele anemiei hemolitice?

Există diferite cauze ale anemiei hemolitice. Simptomele care apar depind de cauza bolii.

Toate acestea au în comun simptomele care sunt declanșate de defalcarea excesivă și defalcarea eritrocitelor. Severitatea sa depinde de cât de repede se dezvoltă anemia: cu cât simptomele sunt mai pronunțate. Dacă anemia este congenitală sau se dezvoltă lent, corpul se adaptează la anemie și uneori nu prezintă simptome slabe sau doar.

Următoarele simptome indică anemie hemolitică:

• paloare
• oboseală
• Reducerea performanței
• Tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială)
• ameţeală
• durere de cap
• tinitus
• Probleme circulatorii până la leșin
• Palpitatii
• Respiratie dificila
• Îngălbenirea membranelor mucoase și a pielii (icter): cauzată de descompunerea pigmentului roșu din sânge (hemoglobina) conținut în celulele roșii din sânge. Culoarea gălbuie este cauzată de bilirubina, produsul descompus al hemoglobinei.
• Mărirea splinei (splenomegalie)

Posibile complicații ale anemiei hemolitice

Criza hemolitică: o criză hemolitică apare atunci când un număr mare de celule roșii din sânge se dizolvă într-o perioadă scurtă de timp. Astfel de crize sunt posibile cu favismul, anemia falciformă și transfuziile de sânge. Semnele unei crize hemolitice sunt:

• febră
• frisoane
• slăbiciune
• Probleme circulatorii până la șoc
• dureri de stomac
• Dureri de spate
• durere de cap
• Urină roșie sau maro-roșiatică (când hemoglobina este excretată în urină)
• Mai târziu îngălbenirea membranelor mucoase și a pielii

O criză hemolitică este o urgență medicală. Sunați la un medic de urgență la primul semn!

Calculi biliari: calculii biliari se dezvoltă la unii pacienți ca urmare a anemiei hemolitice cronice. Ele apar deoarece bilirubina se acumulează atunci când pigmentul roșu din sânge (hemoglobina) este descompus. Se colectează în vezica biliară și la unii pacienți formează așa-numitele „pietre pigmentare”.

Deficiență de acid folic: măduva osoasă are nevoie de acid folic pentru a produce globule roșii noi și sănătoase. O formare permanent crescută de noi eritrocite poate duce la un deficit de acid folic pe termen lung.

Deficitul de fier: Dacă se pierd prea multe celule roșii din sânge, deficitul de fier apare pe termen lung. Fierul face parte din hemoglobina pigmentului roșu din sânge.

Cauze și factori de risc

Anemie hemolitică corpusculară

În anemia hemolitică corpusculară, cauza se află chiar în celulele roșii din sânge. Această formă de anemie hemolitică este de obicei moștenită și se manifestă în copilărie sau adolescență. Diferite defecte ale celulelor sanguine declanșează anemie hemolitică aici:

• Tulburare congenitală a membranei celulare: anemie celulară sferoidală (sferocitoză ereditară)
• Tulburare a membranei celulare dobândite: hemoglobinurie nocturnă paroxistică
• Tulburarea metabolismului eritrocitar: favism (deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază)
• Hemoglobinopatie: boala falciformă, talasemia

Anemie hemolitică extracorpusculară

Anemia extracorpusculară nu este cauzată de celulele roșii din sânge, ci de factori externi. Această formă de anemie hemolitică nu este de obicei congenitală, ci se dezvoltă pe parcursul vieții.

Cauzele posibile sunt:

• Medicamente: Unele ingrediente active precum chinina și mefloquina (antimalarice), penicilina, antibiotice precum metronidazolul, medicamentele psihotrope precum bupropionul sau medicamentele antialgice (AINS) precum ibuprofenul pot declanșa anemie hemolitică.

• Boli autoimune: Într-o boală autoimună, sistemul imunitar formează în mod fals apărări (anticorpi) împotriva substanțelor endogene inofensive, de exemplu împotriva globulelor roșii din sânge. Exemple sunt trombocitopenia imună (ITP) și anemia hemolitică autoimună de tip rece.

• Infecții: În unele cazuri, infecțiile provoacă anemie hemolitică. Cei mai comuni agenți patogeni includ Clostridium perfringens, streptococi, meningococi, plasmodii, Bartonella, virusul Epstein-Barr și micoplasma.

• Leziuni mecanice ale eritrocitelor: aici celulele roșii din sânge sunt deteriorate și distruse de obstacolele mecanice din circulația sângelui (de exemplu, supapele cardiace artificiale).

• Mărirea și activitatea crescută a splinei (hipersplenism): Când splina se mărește, mai multe celule sanguine sunt descompuse.

• Otravuri (toxine): otrăvirea cu plumb sau cupru duce la faptul că mai multe celule roșii din sânge sunt descompuse.

• Droguri: Medicamente precum extazul sau cocaina pot provoca anemie hemolitică.

Investigație și diagnostic

Anemiile hemolitice congenitale, cum ar fi anemia falciformă sau anemia globulară, sunt de obicei diagnosticate în copilărie sau adolescență. În multe cazuri, medicii descoperă anemia dobândită doar întâmplător în timpul analizelor de sânge, de exemplu în timpul unui control medical preventiv. Dacă anemia hemolitică este deja avansată, îngălbenirea pielii sau a sângelui în urină este de obicei motivul primei vizite la medic. Primul punct de contact este, în funcție de vârsta pacientului, medicul pediatru sau medicul de familie.

anamnese

La consultația inițială, medicul întreabă despre simptomele actuale și întreabă de cât timp sunt prezenți. Dacă se suspectează anemie hemolitică pe baza unui test de sânge, medicul va întreba despre alte anomalii. Acestea includ:

• Istoricul familiei: a existat un istoric familial de anemie hemolitică (cum ar fi talasemia, anemia falciformă sau favismul)?
• Aveți febră sau alte simptome?
• Pacientul ia vreun medicament? Dacă da, care?
• Pacientul ia droguri? Dacă da, care dintre ele (în special cocaina)?

Test de sange

Dacă nu sunt disponibile rezultate actuale de sânge, medicul va prelua sânge de la pacient și va acorda o atenție deosebită următoarelor valori:

• Număr scăzut de celule roșii din sânge (eritrocite) și pigment roșu din sânge (hemoglobină)
• Creșterea numărului de reticulocite (reticulocitoză, celule precursoare ale globulelor roșii din măduva osoasă)
• Haptoglobină scăzută (proteină de transport pentru hemoglobina cu pigment roșu din sânge)
• Creșterea bilirubinei (pigmentul bilei, semn al descompunerii crescute a hemoglobinei)
• LDH crescut (semne de descompunere crescută a celulelor)
• Deficit de acid folic sau de fier

Frotiu de sânge

Pentru un frotiu de sânge, medicul pune o picătură de sânge pe o lamă de sticlă și examinează celulele sanguine individuale la microscop pentru modificări. Anumite modificări ale formei globulelor roșii indică boli specifice care provoacă anemie hemolitică. În anemia cu celule sferice, de exemplu, eritrocitele sunt sferice în loc de plate.

Analiza urinei

Partea principală a pigmentului roșu din sânge - sau a produsului său de descompunere bilirubina - este excretată în scaun, o mică parte în urină. Dacă bilirubina se găsește în urină, este un semn al unei defecțiuni crescute a globulelor roșii din sânge. Medicii vorbesc despre „urobilinogen”.

Testul Coombs

Testul Coombs este un test de sânge care detectează anticorpi împotriva globulelor roșii din sânge. Medicul folosește acest lucru pentru a verifica dacă există anticorpi împotriva globulelor roșii din sângele pacientului.

Examinarea cu ultrasunete

O ecografie a abdomenului va arăta dacă splina și / sau ficatul sunt mărite.

tratament

Modul în care medicul tratează anemia hemolitică depinde de cauza principală. Indiferent de cauza bolii, scopul tratamentului este eradicarea anemiei și controlul bolii.

Glucocorticoizi și imunosupresoare: Glucocorticoizii (cortizonul) și imunosupresoarele (medicamente care suprimă o reacție excesivă a sistemului imunitar propriu al organismului) ajută la anemia hemolitică autoimună.

Îndepărtarea splinei (splenectomie): Când splina este îndepărtată, mai puține celule roșii din sânge sunt descompuse. Acest lucru ajută la ameliorarea simptomelor, dar face oamenii mai sensibili la infecții. Din acest motiv, pacienții sunt vaccinați împotriva anumitor boli (precum gripa, pneumococul, meningococul și infecțiile cu Haemophilus influenzae) cu câteva săptămâni înainte de operație.

Evitarea declanșării medicamentelor: Dacă cauza anemiei hemolitice se află într-un anumit ingredient activ, medicul va schimba medicamentul și, dacă este necesar, va trece la un alt preparat echivalent.

Acid folic: În anemia hemolitică, organismul are nevoie de mai mult acid folic pentru a stimula producția de celule roșii din sânge în măduva osoasă. Medicii recomandă o dietă bogată în acid folic, inclusiv spanac, salată, varză, fructe, cereale integrale, germeni de grâu, soia, leguminoase și ficat. Dacă acest lucru nu este suficient, este logic să luați un supliment de acid folic.

Transplant de măduvă osoasă: anemia falciformă și talasemia pot fi vindecate cu un transplant de măduvă osoasă. Măduva osoasă este transferată de la un donator sănătos la pacient.

Fototerapie: sugarii născuți cu favism sau intoleranță la resus pot beneficia de fototerapie. Bebelușii sunt iradiați cu lumină cu unde scurte, care transformă bilirubina în piele și apoi o excretă prin bilă și rinichi.

Protecția împotriva frigului: În anemia hemolitică cronică autoimună de tip rece, cea mai importantă măsură este protejarea celor afectați de frig.

Împiedica

Deoarece anemia hemolitică are diverse cauze, poate fi prevenită doar într-o măsură limitată. În orice caz, este important să contracarăm simptomele carenței nutriționale. Mâncați o dietă echilibrată și consumați suficient acid folic - conținut în spanac, fasole, varză și ficat. Același lucru este valabil și pentru vitamina B12: este conținută în pește, produse lactate, carne și ouă. Medicii recomandă femeilor să consume alimente care conțin fier în timpul menstruației. Carnea roșie, produsele din cereale integrale, leguminoasele și nucile sunt ideale.

Etichete:  revistă Copil copil îngrijire a pielii