Sarcoid

și Martina Feichter, editor medical și biolog

Sophie Matzik este scriitoare independentă pentru echipa medicală

Mai multe despre experții

Martina Feichter a studiat biologia cu o farmacie electivă la Innsbruck și, de asemenea, sa cufundat în lumea plantelor medicinale. De acolo nu au fost departe până la alte subiecte medicale care încă o captivează până în prezent. S-a format ca jurnalist la Academia Axel Springer din Hamburg și lucrează pentru din 2007 - mai întâi ca editor și din 2012 ca scriitor independent.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Sarcoidul (boala Boeck) este o boală inflamatorie care poate fi acută sau cronică. Caracteristicile tipice sunt modificările țesutului nodular. Se pot forma oriunde în corp și pot perturba funcționarea organelor în cauză. Cea mai comună formă a bolii este sarcoidoza cronică a plămânilor: pacienții suferă de tuse cronică uscată și dificultăți de respirație. Citiți aici tot ce trebuie să știți despre simptomele, cauzele, tratamentul și prognosticul sarcoidului.

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. D86

Prezentare scurta

Ce este Sarcoid? Boală inflamatorie asociată cu formarea modificărilor țesutului nodular. Afectează mai ales plămânii, dar poate apărea și în alte țesuturi și organe.
Simptome: depind de organele afectate și de evoluția bolii (acute sau cronice). Semnele tipice de sarcoidoză cronică a plămânilor (forma cea mai frecventă) sunt tuse uscată crescută, dificultăți de respirație dependente de stres și ganglioni limfatici umflați în plămâni.
Motiv necunoscut. Cu toate acestea, există probabil mai mulți factori implicați în dezvoltarea bolii. Pe lângă factorii genetici, există și suspiciuni de substanțe nocive care au fost inhalate.
Terapie: nu este întotdeauna necesară deoarece sarcoidoza se vindecă adesea singură (în special sarcoidoza acută). Cu toate acestea, dacă simptomele sunt severe și / sau funcția pulmonară este afectată, pacienții trebuie tratați. Terapia de primă alegere este preparatele de cortizon.
Prognostic: Cel mai favorabil, în special în sarcoidul acut. Cu cât sarcoidul cronic este mai avansat, cu atât sunt mai mici șansele de recuperare. La unii pacienți, funcția pulmonară rămâne afectată pe termen lung. Aproximativ cinci la sută dintre pacienții sarcoizi mor din cauza complicațiilor.

Sarcoid: descriere

Sarcoidul (boala Boeck) este o boală inflamatorie care poate afecta diferite organe și țesuturi din organism. De aceea este cunoscută și ca o boală multi-sistem.

În majoritatea cazurilor, sarcoidul afectează plămânii. Ochii, inima și pielea sunt, de asemenea, mai frecvent afectate. În principiu, sarcoidul poate apărea și în alte părți ale corpului, de exemplu în zona oaselor, rinichilor, parotidelor și pancreasului, precum și în sistemul nervos central. Simptomele posibile ale bolii Boeck sunt în mod corespunzător diverse.

Sarcoidul este una dintre așa-numitele boli granulomatoase. Caracteristica lor clasică sunt modificările mici, nodulare ale țesutului. Acești așa-numiți granuloame pot fi văzuți la microscop. Încă nu este clar de ce se dezvoltă. Medicii suspectează, totuși, că factorii ereditari combinați cu anumiți factori de mediu pot provoca sarcoid.

Sarcoidoză: incidență

În Europa de Vest, se estimează că aproximativ 40-50 din 100.000 de oameni au sarcoid. Cele mai mari rate de incidență se găsesc în Suedia și Islanda și în rândul persoanelor cu pielea închisă la culoare din Statele Unite.

Boala apare de obicei între 20 și 40 de ani. Femeile sunt afectate ceva mai des decât bărbații.

Uneori, copiii primesc și sarcoid. O boală până în al patrulea an de viață se numește „sarcoidoză timpurie” (sarcoidoză cu debut precoce, EOS sau sindrom Blau). Această formă rară de boală se datorează de obicei unui defect genetic.

Sarcoid: simptome

Conform cursului, medicii fac diferența între sarcoidoză acută și cronică. Simptomele care apar depind de evoluția, severitatea bolii (stadiile sarcoide: vezi mai jos) și organele afectate.

Sarcoid acut

Sarcoidul acut reprezintă doar aproximativ zece la sută din toate cazurile. Simptomele apar destul de brusc aici. De obicei plămânii sunt afectați. Tipice sunt:

Febra si oboseala
noduli dureroși, inițial roșii, mai târziu albăstrui sub piele (eritem nodos)
umflarea dureroasă și inflamația articulațiilor (artrită)
Umflarea ganglionilor limfatici în zona ambilor plămâni

În sarcoidoză, eritemul nodos apare în primul rând pe partea din față a picioarelor inferioare. Petele sunt foarte sensibile la durere. În cazurile severe, greutatea hainelor pe pielea afectată poate provoca durere. Nodulii pielii se formează datorită inflamației țesutului gras chiar sub piele. În plus față de sarcoid, cauzele posibile ale acestei inflamații sunt, de exemplu, bolile infecțioase și bolile autoimune.

Inflamația articulațiilor (artrita) în sarcoidul acut afectează de obicei gleznele. Majoritatea pacienților suferă de durere atunci când merg pe jos. Mai multe articulații se pot inflama în același timp (poliartrită).

Umflarea ganglionilor limfatici se găsește în sarcoidul acut în zona bronhiilor principale și a vaselor pulmonare mari. Această zonă se numește hili pulmonar. Umflăturile de obicei nu cauzează niciun disconfort, dar pot fi văzute clar pe raze X. Umflarea ganglionilor limfatici este o caracteristică foarte tipică a bolii Boeck. La persoanele care nu prezintă alte simptome, boala Boeck este adesea recunoscută exclusiv prin această „limfadenopatie biliară” în imaginea cu raze X.

Simptome tipice de sarcoid

Sarcoidul este o boală inflamatorie în care țesutul se modifică nodular. De obicei, plămânii sunt afectați, dar pot apărea și simptome în alte organe.

Cele trei simptome ale umflării ganglionilor limfatici în plămâni, eritemul nodos și inflamația articulațiilor (artrita) sunt cunoscute și sub denumirea de „triada sarcoidului acut” sau sindromul Löfgren.

Sarcoid cronic

Aproximativ 90 la suta din toti pacientii au sarcoid cronic. Plămânii și ganglionii limfatici adiacenți sunt cel mai frecvent afectați. Unii pacienți nu știu de boala lor. Pentru alții, simptomele se dezvoltă lent și insidios: creșterea tusei uscate și dificultăți de respirație dependente de stres. Pe raze X puteți vedea ganglionii limfatici umflați în așa-numita Lungenhili (limfadenopatie biliară). Alte semne sarcoide cronice includ:

febra ușoară
Pierdere în greutate
oboseală
Dureri articulare (artrită)

În principiu, boala Boeck poate afecta întregul corp (sarcoid extrapulmonar). Acest lucru are ca rezultat diferite simptome:

Sarcoid - ochi: diverse structuri din ochi pot fi afectate aici. La mulți pacienți, atât irisul, cât și așa-numitul corp ciliar (pe care este suspendat cristalinul ochiului) sunt inflamate. Această așa-numită iridociclită provoacă dureri oculare, care apar în principal în lumină puternică.

Sarcoid - Piele: Sarcoidul cronic în zona pielii declanșează anumite modificări ale pielii. Acestea includ nodulii dureroși de sub piele (eritem nodos) menționați mai sus. Acestea tind să se formeze pe partea din față a picioarelor inferioare. În plus, se poate dezvolta decolorarea albastru-violet a pielii (lupus pernio), în special pe obraji și nas.

Sarcoid - inimă: inima poate fi afectată de sarcoid în diferite grade. O ușoară infestare nu cauzează plângeri. O infestare pronunțată poate declanșa insuficiență cardiacă sau aritmii cardiace. Există apoi riscul unor complicații grave!

Sarcoid - Rinichi: Dacă rinichii sunt afectați de sarcoid, excretă mai mult calciu în urină. Acest lucru favorizează formarea pietrelor la rinichi.

Sarcoidoza - Sistemul nervos central (Neurosarcoidoza): Sarcoidoza afectează rar sistemul nervos central (creier și măduva spinării). Acest lucru cauzează adesea insuficiență nervoasă craniană. Dacă acest lucru afectează nervul facial, de exemplu, mușchii feței sunt paralizați ca urmare. Această paralizie facială apare de obicei pe o parte. Neurosarcoidoza duce, de asemenea, adesea la meningită. Simptomele posibile aici sunt, de exemplu, cefaleea și vărsăturile.

Sarcoid - ficat și splină: Sarcoidul ficatului și splinei nu provoacă de obicei niciun simptom. Funcția celor două organe nu este practic restricționată. Doar valorile ficatului din sânge pot fi crescute ca urmare a sarcoidozei ficatului.

Sindromul Heerfordt: Această formă specială de sarcoid provoacă inflamația glandelor parotide și a ochilor, precum și a ganglionilor limfatici mamar umflați. În plus, o jumătate a feței poate fi paralizată (pareză facială).

Sindromul tineretului (Morbus Jüngling): termenul descrie un sarcoid cronic în zona oaselor. Oasele degetelor sunt foarte des afectate.

Sarcoidul rar din copilăria timpurie (EOS) cauzează mai puține simptome decât boala la vârsta adultă. Semnele posibile variază de la febră, pierderea poftei de mâncare și oboseală până la creșterea ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie).

Sarcoidoză: cauze și factori de risc

Cauza exactă a sarcoidului este neclară. Cu toate acestea, diverși factori joacă probabil un rol în dezvoltarea bolii.

La majoritatea pacienților, sarcoidul afectează plămânii. Prin urmare, cercetătorii suspectează că inhalarea substanțelor nocive activează sistemul imunitar din plămâni. Acest lucru ar putea declanșa apoi formarea de noduli tisulari (granuloame). Substanțele nocive posibile sunt, de exemplu, polenul, virusurile, bacteriile, sporii fungici, praful și substanțele chimice.

În plus, factorii genetici sunt implicați în dezvoltarea bolii Boeck. Oamenii de știință au descoperit gene din genomul uman care sunt adesea schimbate în sarcoid. Unele dintre aceste modificări genetice (mutații) s-au dovedit a crește riscul de sarcoidoză. Probabil că genele afectate au ceva de-a face cu funcția sistemului imunitar. Datorită mutației lor, anumite substanțe importante pentru sistemul imunitar probabil că nu mai sunt produse sau sunt produse într-o formă diferită. Acest lucru ar putea declanșa o comunicare greșită în sistemul imunitar - cu rezultatul dezvoltării sarcoidozei.

Sarcoid: examinări și diagnostic

Diagnosticarea sarcoidului nu este adesea ușoară. Simptomele pot fi atât de diverse încât boala se manifestă adesea foarte diferit de la pacient la pacient. În plus, alte boli pot fi și cauza diverselor plângeri. Prin urmare, sunt necesari mai mulți pași de diagnostic înainte ca un sarcoid să poată fi diagnosticat cu certitudine.

Primul punct de contact dacă bănuiți că boala Boeck este de obicei un medic generalist. Dacă este necesar, el va îndruma pacientul la un specialist, cum ar fi un specialist în boli pulmonare.

Prima conversație

Medicul vă va înregistra mai întâi istoricul medical (anamneză) într-o discuție detaliată. Întrebările tipice adresate de medic în interviul cu anamneză sunt, de exemplu:

Suferiți de tuse uscată?
Ce alte plângeri mai aveți (modificări ale pielii, febră etc.)?
De cât timp există simptomele?
Ați avut simptome de acest fel în trecut?
Ați făcut recent o radiografie a plămânilor?
Ați avut sau aveți boli pulmonare în familia dumneavoastră?

Examinare fizică

Anamneza va fi urmată de un examen fizic. Accentul principal se pune pe plămâni și piele. Aceste două organe sunt cel mai frecvent afectate de boala Boeck.

De exemplu, medicul vă va asculta și vă va atinge pieptul. Acest lucru îi oferă indicii despre posibilele modificări ale plămânilor.

Medicul va arunca o privire mai atentă asupra oricăror modificări ale pielii. Dacă este necesar, el ia și o probă de țesut (biopsie) pentru a o examina la microscop. În sarcoid, nodulii tisulari (granuloame) asociați inflamației apar în probă.

Examinarea cu raze X

Sarcoidul afectează aproape întotdeauna plămânii și ganglionii limfatici din plămâni. Acest lucru poate fi determinat de o examinare cu raze X a pieptului (radiografie toracică): în boala Boeck, o radiografie a plămânilor prezintă, printre altele, ganglioni limfatici măriți în zona bronhiilor principale și vase pulmonare mari (limfadenopatie biliară).

Medicul poate folosi, de asemenea, descoperirile cu raze X pentru a determina stadiul sarcoidului. Această etapă afectează prognosticul:

etapă	Descriere
Tastați 0	Semne de sarcoid în afara pieptului, dar nu există modificări vizibile la nivelul plămânilor.
Tipul I.	Umflarea ganglionilor limfatici pe hiliul pulmonar (limfadenopatie biliară). Țesutul pulmonar în sine nu prezintă anomalii. Rată de vindecare spontană aproximativ 70%.
Tipul II	Umflarea ganglionilor limfatici pe hiliul pulmonar și afectarea pulmonară. Rată de vindecare spontană aproximativ 50%.
Tipul III	Nu există umflături ale ganglionilor limfatici pe hiliul pulmonar, ci doar afectarea pulmonară. Rata de vindecare spontană de aproximativ 20%.
Tipul IV	Fibroza pulmonară recunoscută în imaginea cu raze X (conversia țesutului pulmonar inflamat în țesut conjunctiv cicatricial). Funcția pulmonară este restricționată ireversibil ca urmare. Vindecarea completă nu mai este posibilă.

Testul funcției pulmonare

Sarcoidul plămânilor poate reduce semnificativ funcția pulmonară. Dacă țesutul pulmonar s-a întărit ca urmare a bolii (fibroză pulmonară), acesta este mai puțin elastic atunci când este inhalat. Acest lucru poate fi clar determinat cu un test al funcției pulmonare.

Lungoscopie și biopsie

Cu un specimen pulmonar (bronhoscopie), medicul introduce un tub flexibil și subțire în plămâni. O cameră mică este atașată la vârful său. În acest fel, medicul poate examina țesutul pulmonar direct.

Instrumentele mici pot fi, de asemenea, introduse prin tub pentru a preleva o probă de țesut pulmonar (biopsie). Acesta este apoi examinat în laborator pentru granuloamele tipice.

Test de sange

Testele de sânge sunt mai puțin utilizate pentru a diagnostica sarcoidul. Cu toate acestea, diferite valori ale sângelui ajută la evaluarea evoluției bolii. La pacienții sarcoizi, de exemplu, o anumită enzimă este crescută în sânge, așa-numita enzimă de conversie a angiotensinei (ECA). De la nivelul valorii măsurate, medicul poate estima cât de activă este boala. O valoare ECA ridicată indică activitate crescută a bolii. Când terapia cu sarcoizi funcționează sau boala se curăță singură, ECA din sânge scade.

În plus, parametrii de inflamație, cum ar fi rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) sau proteina C-reactivă (CRP) pot fi crescute. Acest lucru indică în general reacții inflamatorii în organism - la pacienții sarcoizi, prin urmare, la creșterea activității bolii.

Investigații suplimentare

Deoarece sarcoidul poate afecta practic toate organele corpului, sunt necesare examinări suplimentare în funcție de simptome. Cateva exemple:

Dacă medicul suspectează că sunt implicați rinichii, el va determina valorile rinichilor din sânge. De asemenea, poate examina rinichii folosind ultrasunete (sonografie).

Funcția inimii poate fi evaluată cu o electrocardiogramă (EKG). Medicul poate folosi ecografia cardiacă (ecocardiografie) pentru a verifica dimensiunea și funcția inimii.

Dacă se suspectează neurosarcoidoză, medicul poate lua o probă de lichid cefalorahidian (puncție LCR) și o poate analiza în laborator.

Dacă sarcoidul (probabil) afectează ochii, poate fi necesară o examinare de către un oftalmolog.

Cu o tomografie computerizată (CT), organele pieptului pot fi prezentate mult mai detaliat decât cu examinarea cu raze X. Acest lucru permite evaluarea modificărilor țesuturilor mai precis. Mai presus de toate, totuși, CT ajută la excluderea altor boli ca fiind cauza simptomelor. Acestea includ, de exemplu, cancerul pulmonar și tuberculoza.

Sarcoidoză: tratament

Sarcoid nu trebuie întotdeauna tratat. Se poate vindeca spontan. Acest lucru este valabil mai ales pentru sarcoidul acut. Sarcoidul cronic se poate vindeca și singur. Dar asta depinde în mare măsură de stadiul bolii. Cu cât stadiul este mai mare, cu atât ratele de auto-vindecare sunt mai mici.

În plus față de curs, severitatea simptomelor influențează și decizia: Tratamentul - da sau nu? Dacă simptomele nu sunt severe, puteți aștepta adesea și puteți verifica în mod regulat cursul ulterior. Cu toate acestea, dacă există simptome grave, dacă funcția pulmonară scade și / sau dacă sunt afectate organe critice precum inima, rinichii sau sistemul nervos central, sarcoidul trebuie tratat. Condiția poate, de exemplu, crește foarte mult nivelul de calciu din sânge. Această așa-numită hipercalcemie poate provoca pietre la rinichi și poate deteriora rinichii. Dacă inima este afectată, pot apărea aritmii cardiace periculoase.

Cum se tratează sarcoidul?

Tratamentul se bazează pe simptome. Dacă simptomele severe apar la sarcoidul acut, sunt utilizate în primul rând așa-numitele medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). Acestea includ, de exemplu, acidul acetilsalicilic și ibuprofenul. Au un efect antipiretic, ușor antiinflamator și analgezic. Cortizonul („glucocorticoizi”, cum ar fi prednisolonul) poate fi, de asemenea, utilizat pentru o perioadă scurtă de timp în cazul unor plângeri severe. Este foarte eficient împotriva inflamației.

Pentru sarcoidoza cronică, cortizonul este tratamentul la alegere. Se folosește de obicei pe parcursul mai multor luni. Apoi doza este redusă încet din nou („reducând” terapia).

Mulți pacienți se tem de efectele secundare ale cortizonului. Ingredientul activ poate promova pierderea osoasă (osteoporoză), printre altele. Efectele secundare de acest tip apar în principal după utilizarea prelungită și / sau cu doze mai mari. Medicul va lua în considerare acest lucru la planificarea terapiei. Pentru fiecare pacient sarcoid, el va alege o doză și durata terapiei cât mai reduse posibil, dar în același timp are un efect suficient. Pacienții trebuie să respecte cu strictețe aceste recomandări.

În cazurile severe de sarcoid, poate fi necesar un tratament cu alte medicamente. De exemplu, unii pacienți primesc metotrexat sau azatioprină. Ambele ingrediente active se numără printre așa-numiții imunosupresori. Acestea suprimă în mod eficient sistemul imunitar (într-un mod diferit de cel al cortizonului). Acesta este modul în care reacția inflamatorie se oprește în cazul sarcoidului.

Uneori medicul va prescrie și clorochină. Acest ingredient activ este de obicei utilizat pentru prevenirea și tratarea malariei. Este potrivit pentru tratamentul cu sarcoizi, deoarece poate inhiba reacțiile imune, similare cu imunosupresoare.

În cazul sarcoidozei cronice de tip IV (fibroză pulmonară ireversibilă), pot fi necesare măsuri terapeutice suplimentare. În funcție de severitatea dificultății de respirație, medicul poate prescrie medicamente suplimentare (cum ar fi substanțe care extind bronhiile) sau terapie cu oxigen. Plămânii sunt rareori atât de grav deteriorați încât nu mai pot alimenta organismul cu suficient oxigen. Singurul lucru care îi poate ajuta pe cei afectați este un transplant pulmonar.

Sarcoid: evoluția bolii și prognosticul

Prognosticul sarcoidului depinde în primul rând de dacă este o formă acută sau cronică:

În majoritatea cazurilor, prognosticul pentru sarcoidul acut este bun. La aproximativ 95% dintre pacienți, boala se vindecă spontan și fără tratament în câteva luni.

Vindecarea spontană este posibilă și cu sarcoidul cronic, dar mai rar decât cu forma acută a bolii. Ratele de auto-vindecare depind de stadiul bolii: sunt cele mai bune în stadiile incipiente. Cu cât boala Boeck este mai avansată, cu atât prognosticul este mai rău - chiar și cu terapie. Aproximativ jumătate din toți pacienții cu boli sarcoide cronice suferă leziuni pulmonare permanente. Cu toate acestea, acestea nu sunt adesea foarte pronunțate.

În general, următoarele se aplică sarcoidozei acute și cronice: la 20-30 la sută din toți pacienții, funcția pulmonară rămâne permanent restricționată. Aproximativ zece la sută dintre pacienți dezvoltă chiar fibroză pulmonară, ceea ce înseamnă că țesutul pulmonar inflamat se transformă în țesut conjunctiv cicatrizat și, astfel, își pierde funcția.

Aproximativ cinci la sută dintre pacienții sarcoizi mor din cauza complicațiilor, cum ar fi moartea subită cardiacă sau funcția pulmonară complet afectată (fibroză pulmonară terminală).

Informații suplimentare

Cărți:

Trăiți mai bine în ciuda sarcoidului (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

Ghid:

Ghidul „Sarcoid la copii și adolescenți” al Societății pentru reumatologie a copilului și adolescentului și al Societății germane de medicină pentru copii și adolescenți