Feocromocitom

Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Un feocromocitom este o tumoare producătoare de hormoni a medularei suprarenale. În unele cazuri, tumora provine și din așa-numitul trunchi simpatic (cordonul nervos de-a lungul coloanei vertebrale), medicii vorbesc apoi despre un feocromocitom sau un paragangliom extra-suprarenalian. Feocromocitomul este de obicei benign.

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. D44E27D35C74I15

Feocromocitom: descriere

Un feocromocitom este o tumoare care în majoritatea cazurilor își are originea în medulla suprarenală. Așa-numitul paragangliom este mai puțin frecvent. În această formă, feocromocitomul este situat în afara glandelor suprarenale (extra-suprarenale), de-a lungul așa-numitului trunchi simpatic (cordonul nervos care trece de-a lungul coloanei vertebrale în zona abdomenului și a pieptului). Un feocromocitom este un tip rar de tumoare. Se estimează că două până la opt dintr-un milion de oameni o primesc. Tumora afectează predominant adulții, dar copiii pot dezvolta și feocromocitom.

Glandele suprarenale

Cele două glande suprarenale sunt glande hormonale importante în organism. Ei stau - fiecare la capătul superior rotunjit al unuia dintre cei doi rinichi. Pe baza funcției lor, acestea sunt împărțite în două părți, cortexul suprarenal și medulla suprarenală.

Cortexul suprarenalian produce în principal hormoni steroizi care, printre altele, reglează echilibrul zahărului, apei și mineralelor. Un hormon important aici este, de exemplu, cortizolul, care este implicat în numeroase procese metabolice.

Medulla suprarenală produce așa-numitele catecolamine adrenalină și noradrenalină. Cei doi hormoni, care sunt, de asemenea, denumiți în mod popular ca hormoni de stres sau de evacuare, au o influență decisivă asupra sistemului nervos autonom. Eliberarea lor permite organismului să reacționeze adecvat la situații stresante, de exemplu prin accelerarea bătăilor inimii, creșterea tensiunii arteriale, extinderea bronhiilor și reducerea mișcărilor gastro-intestinale.

Feocromocitom: producție crescută de hormoni

O caracteristică a feocromocitomului este că celulele tumorale produc din ce în ce mai mult hormonii de stres adrenalină și noradrenalină și, mai rar, dopamină. Tumora este benignă în majoritatea (85 la sută) din cazuri. Tumoarea apare de obicei doar pe o parte; mai rar, ambele glande suprarenale sunt afectate de un feocromocitom.

Feocromocitom: simptome

Simptomele cauzate de feocromocitom se datorează în primul rând eliberării crescute a hormonilor de stres adrenalină și noradrenalină. Tipul și severitatea plângerilor pot varia de la o persoană la alta. În cazuri rare, un feocromocitom nu provoacă niciun simptom și este apoi descoperit mai mult din întâmplare.

Un simptom tipic al feocromocitomului este hipertensiunea arterială: tensiunea arterială crește brusc, ca o criză (hipertensiune paroxistică). Poate atinge niveluri amenințătoare, ceea ce medicii numesc o criză a tensiunii arteriale sau o criză hipertensivă. Acest simptom apare la aproximativ jumătate dintre persoanele cu feocromocitom.

În unele cazuri, feocromocitomul provoacă de asemenea tensiune arterială permanentă, medicii vorbesc apoi de hipertensiune arterială persistentă. Acesta este cazul la aproximativ 50% dintre adulții afectați și la 90% dintre copiii cu feocromocitom.

În plus, pot apărea următoarele simptome cu un feocromocitom:

• durere de cap
• Palpitatii sau palpitatii
• Transpiratii
• Neliniște interioară, anxietate, anxietate sau panică
• Tremur (tremur)
• Ten palid
• Pierdere în greutate
• Strângerea inimii (angina pectorală)

Nivelul zahărului din sânge crește brusc datorită nivelului ridicat de adrenalină pe care îl provoacă feocromocitomul. După un timp, diabetul zaharat se poate dezvolta din aceasta.

Feocromocitom: cauze și factori de risc

Cauza unui feocromocitom nu este întotdeauna cunoscută. Medicii vorbesc apoi despre un feocromocitom sporadic. O astfel de tumoare se dezvoltă cel mai adesea între 40 și 50 de ani.

Există, de asemenea, forme de feocromocitom ereditar (ereditar), care sunt cauzate de un defect al machiajului genetic (mutație). De obicei, afectează persoanele cu vârsta sub 40 de ani.

Feocromocitomul poate fi asociat cu următoarele boli ereditare:

• Neoplazie endocrină multiplă de tip 2 (sindromul MEN 2): mutația genică este localizată pe cromozomul 10. De multe ori determină formarea tumorilor în organele producătoare de hormoni, în special pe glanda tiroidă (carcinom tiroidian) și glandele suprarenale.
• Sindromul Von Hippel-Lindau: tumorile de pe retină, din creier și măduva spinării și un feocromocitom al medularei suprarenale sunt tipice acestei boli.
• Neurofibromatoza de tip 1 (NF-1, boala Recklinghausen): Aici se formează tumori, care provin din țesutul nervos și afectează în principal pielea, ochii și creierul. Tumorile precum feocromocitomul apar, de asemenea, mai frecvent în această boală.

Feocromocitom: examene și diagnostic

Simptome evidente, cum ar fi crize de tensiune arterială convulsive, atacuri de panică sau articulații de slăbire, atunci când diagnosticați suspiciunea, mai ales în direcția „feocromocitomului”. În primul pas, medicul măsoară adesea tensiunea arterială. În practică, totuși, entuziasmul provoacă o creștere temporară a tensiunii arteriale la mulți - chiar sănătoși - oameni. Pentru a putea evalua în mod fiabil tensiunea arterială, de aceea este recomandabil să o înregistrați pe o perioadă mai lungă de timp, de obicei peste 24 de ore (măsurarea tensiunii arteriale pe termen lung). În absența bolii, tensiunea arterială scade de obicei în timpul nopții. Cu toate acestea, acest efect este absent la pacienții cu feocromocitom, adică tensiunea arterială rămâne crescută.

Tumora suprarenală medulară produce excesul de catecolamine adrenalină și noradrenalină. Măsurarea acestor hormoni de stres este, prin urmare, deosebit de importantă pentru diagnosticul feocromocitomului. Cu toate acestea, chiar și la persoanele sănătoase, acești hormoni sunt uneori supuși unor fluctuații puternice, de exemplu atunci când sunt excitați. Pentru a obține un rezultat de măsurare fiabil, medicul are practic două opțiuni. Două variante chimice ale adrenalinei, normetanefrina și metanefrina, sunt măsurate fie în:

• o probă de piscină de 24 de ore în urină sau
• în plasma sanguină timp de 30 de minute.

Dacă conținutul acestor hormoni este semnificativ crescut, urmează teste suplimentare:

Test de inhibare a clonidinei: Clonidina este un ingredient activ împotriva hipertensiunii arteriale. La persoanele sănătoase, clonidina inhibă eliberarea adrenalinei și a rudelor sale chimice. Dacă, pe de altă parte, există un feocromocitom, nivelul hormonilor de stres rămâne neschimbat.

Metode de imagistică: tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sunt adecvate pentru detectarea unui feocromocitom în medula suprarenală. Medicii folosesc tehnici speciale de imagistică, cum ar fi scintigrafia MIBG, pentru a căuta feocromocitoame care nu sunt localizate în glanda suprarenală. Pacientul primește mai întâi un agent slab radioactiv care se acumulează în celulele tumorale. Într-o examinare ulterioară cu raze X, zonele cu îmbogățire ridicată pot fi apoi vizibile. Dacă procedurile menționate încă nu produc niciun rezultat, se efectuează, de obicei, ceea ce este cunoscut sub numele de DOPA-PET (tomografie cu emisie de pozitroni). Aminoacidul L-DOPA este o substanță premergătoare, printre altele, pentru adrenalină, noradrenalină și dopamină. Medicul injectează mai întâi DOPA marcată radioactiv în vena pacientului. Agentul se acumulează în celulele tumorale, care este apoi vizibil în tomografia cu emisie de pozitroni.

Examen genetic: În unele cazuri, feocromocitomul este legat de anumite boli ereditare precum sindromul MEN 2, sindromul von Hippel-Lindau și neurofibromatoza de tip 1. Aceste boli pot fi depistate cu ajutorul unor teste genetice speciale.

Feocromocitom: tratament

interventie chirurgicala

În multe cazuri este posibil să se trateze cauza feocromocitomului. Cel mai important pas este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. În majoritatea cazurilor, acest lucru se realizează printr-o procedură laparoscopică (minim invazivă). În acest scop, sunt de obicei suficiente trei mici incizii în peretele abdominal, prin care chirurgul își introduce instrumentele și apoi îndepărtează tumora.

Anumite situații, de exemplu tumori mari sau tumori dificil de accesat, necesită uneori o incizie abdominală mai mare (laparotomie) pentru a elimina feocromocitomul. Pentru a preveni crizele de tensiune arterială în timpul operației, pacienților li se administrează de obicei un medicament pentru scăderea tensiunii arteriale (cum ar fi dibenziranul) cu șapte până la 14 zile înainte de operație.

Înlocuirea hormonilor

Un feocromocitom se formează de obicei numai pe o parte, adică glanda suprarenală din partea opusă este sănătoasă și continuă să producă cantități suficiente de hormoni. Cu toate acestea, ambele glande suprarenale pot fi, de asemenea, afectate. În aceste cazuri, hormonii steroizi și catecolaminele pot fi deficiente după operație. Apoi, este important să înlocuiți hormonii lipsă sub formă de medicamente.

Măsuri terapeutice suplimentare

Alte strategii de tratament depind de faptul dacă feocromocitomul este benign sau malign. Tumorile maligne se caracterizează prin capacitatea lor de a forma tumori fiice (metastaze). În cazul unui feocromocitom malign, terapia cu iod radio și chimioterapia sunt disponibile pe lângă intervenția chirurgicală.

Medicamentele mai noi, așa-numiții inhibitori ai multitrozin kinazei, inhibă producția de hormoni ai stresului, cum ar fi adrenalina și noradrenalina. Oamenii de știință testează în prezent aceste ingrediente active ca parte a studiilor. În prezent, un preparat corespunzător nu este aprobat în Germania.

Feocromocitom inoperabil

În cazuri mai rare, medicii nu pot opera pe feocromocitom. Apoi, accentul principal este pe reducerea simptomelor cauzate de excesul de hormoni ai stresului. De exemplu, crizele tensiunii arteriale pot fi evitate cu ajutorul unor medicamente adecvate (în special blocante alfa). Blocanții alfa reduc efectele adrenalinei și derivaților săi chimici prin blocarea locurilor de andocare ale acestor hormoni.

Feocromocitom: evoluția bolii și prognosticul

Prognosticul unui feocromocitom depinde de mai mulți factori. Dacă tumora poate fi îndepărtată devreme și nu există alte boli, de obicei este bună și simptomele dispar. La mai mult de jumătate dintre pacienți, tensiunea arterială se normalizează după o operație.

Dacă boala există de mult timp, hipertensiunea arterială în special poate duce la boli secundare (cum ar fi insuficiența cardiacă).

La aproximativ 15% dintre cei afectați, un feocromocitom (recidivă) se dezvoltă din nou după tratament. Prin urmare, controalele periodice sunt importante pentru a putea descoperi și trata acest lucru cât mai devreme posibil.

În cazul unui feocromocitom malign mai puțin frecvent, este crucial pentru evoluția ulterioară - ca în cazul tuturor tipurilor de cancer - ca acesta să fie descoperit și tratat cât mai devreme posibil. Practic, șansele de recuperare sunt cele mai bune atunci când nu s-au format tumori fiice. Dacă, pe de altă parte, feocromocitomul malign s-a metastazat deja, șansele de recuperare scad.

Etichete:  fumat simptome Sanatatea barbatilor