Cardiomiopatie hipertropica

Marian Grosser a studiat medicina umană la München. În plus, medicul, care era interesat de multe lucruri, a îndrăznit să facă câteva ocoliri interesante: studierea filosofiei și istoriei artei, lucrul la radio și, în cele din urmă, și pentru un Netdoctor.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală specială a mușchilor cardiaci. Caracteristica sa principală este un perete îngroșat al ventriculului stâng. Cauzele sunt în mare parte genetice. HCM poate fi însoțit de simptome de insuficiență cardiacă și aritmii cardiace și este incurabil. Cu terapia potrivită, totuși, mulți bolnavi nu au simptome și duc o viață în mare măsură normală. Aflați aici totul despre cardiomiopatia hipertrofică!

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. I43I42

Cardiomiopatia hipertrofică: descriere

Cardiomiopatia hipertrofică este o afecțiune care afectează performanța inimii în mai multe moduri.

Ce se întâmplă cu cardiomiopatia hipertrofică?

Ca și în cazul altor boli ale mușchilor cardiaci, structura mușchiului cardiac (miocardul) se modifică în cardiomiopatia hipertrofică (HCM). Celulele musculare individuale se măresc, ceea ce mărește grosimea pereților inimii.

O astfel de creștere a dimensiunii țesuturilor sau a organelor datorită creșterii celulare se numește, în general, hipertrofie în medicină. Hipertrofia din HCM este asimetrică, astfel încât mușchiul inimii se îngroașă inegal.

Un perete al inimii care este prea gros devine mai rigid, pe de o parte, și, pe de altă parte, agravează aportul de sânge către propriile celule musculare. Mai ales atunci când inima bate mai repede, nu poate ajunge suficient sânge la celulele individuale prin arterele coronare.

În cardiomiopatia hipertrofică, nu numai celulele musculare cresc, dar mai mult țesut conjunctiv este, de asemenea, încorporat în mușchiul inimii (fibroză). Ca urmare, ventriculul stâng este mai puțin flexibil și faza de umplere a sângelui (diastola) este perturbată.

Apoi, mușchiul inimii nu se mai poate tensiona la fel de puternic, ceea ce la rândul său afectează faza de pompare (sistolă). Mai mult, celulele musculare ale inimii îngroșate sunt aranjate diferit decât de obicei, uneori ramificate, alteori în vertebre. Acest lucru afectează și contracția normală.

Se crede că fibroza și dezorganizarea celulară apar mai întâi. Îngroșarea mușchilor este apoi o reacție la aceasta, astfel încât inima să poată pompa din nou mai puternic.

Cardiomiopatia hipertrofică este deosebit de vizibilă în mușchii ventriculului stâng. Dar poate afecta și ventriculul drept. Simptomele tipice sunt declanșate de puterea de pompare mai slabă.

Ce tipuri de cardiomiopatie hipertrofică există?

Cardiomiopatia hipertrofică este împărțită în două tipuri: cardiomiopatia obstructivă hipertrofică (HOCM) și cardiomiopatia hipertrofică non-obstructivă (HNCM). HNCM este cea mai ușoară dintre cele două variante, deoarece, spre deosebire de HOCM, fluxul sanguin nu mai este deranjat.

Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică (HOCM)

În HOCM, mușchiul inimii îngroșat îngustează calea de ejecție în ventriculul stâng al inimii. Mușchiul se împiedică în activitatea sa: nu poate pompa sângele nestingherit din camera inimii prin valva aortică în artera principală (aorta). Constricția (obstrucția) este de obicei cauzată de o hipertrofie asimetrică a septului cardiac (de asemenea din mușchi) chiar în fața valvei aortice.

Deoarece calea este îngustată, sângele curge mai repede prin ea. Acest lucru creează o aspirație care trage de valva mitrală vecină. Această valvă cardiacă acționează ca o valvă și, în mod normal, împiedică împingerea sângelui înapoi din ventriculul stâng în atriul stâng în timpul contracției inimii („bătăile inimii”). Aspirația deformează valva mitrală și o îndepărtează: se produce regurgitare a valvei mitrale.

Se estimează că aproximativ 70 la sută din toate cardiomiopatiile hipertrofice sunt asociate cu o îngustare a căii de ejecție (obstrucție). Ca rezultat, simptomele HOCM sunt de obicei mai pronunțate decât cele de tip non-obstructiv. Cât de puternică este constricția poate varia de la persoană la persoană.

Stresul asupra inimii și unele medicamente (de exemplu, digitală, nitrați sau inhibitori ai ECA) influențează, de asemenea, gradul de obstrucție. Dacă apare doar cu efort, unii medici vorbesc de cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție dinamică.

Pe cine afectează cardiomiopatia hipertrofică?

În Germania, aproximativ două din 1.000 de persoane sunt afectate de cardiomiopatie hipertrofică. Există adesea mai multe cazuri de boală într-o familie. Vârsta de debut poate varia, în funcție de cauză. Multe forme de HCM apar în copilărie sau adolescență, altele numai în viața ulterioară. Distribuția de gen depinde, de asemenea, de modul în care se dezvoltă HCM. Există ambele variante care se găsesc în principal la femei și, din nou, cele care apar în principal la bărbați. Pe lângă miocardită, cardiomiopatia hipertrofică este una dintre cele mai frecvente cauze de deces subit cardiac la adolescenți și sportivi.

Cardiomiopatia hipertrofică: simptome

Dacă și cât de severe sunt pacienții cu simptome ca parte a HCM depinde de cât de severă este boala. În special în formele obstructive ale cardiomiopatiei hipertrofice, se observă adesea că inima nu poate pompa suficient sânge în circulație. Cu toate acestea, în multe cazuri, boala nu este remarcabilă.

Multe simptome sunt simptome tipice ale insuficienței cardiace cronice (insuficiență cardiacă). Deoarece inima nu reușește să furnizeze corpului suficient sânge și, astfel, oxigen, pacienții pot suferi atunci de:

Oboseală și performanță scăzută
Dificultăți de respirație (dispnee), care apare sau crește odată cu efortul fizic
Acumularea de lichid (edem) în plămâni și în jurul periferiei corpului (în special în picioare) cauzată de restul sângelui.

Pereții inimii îngroșate din HCM necesită mai mult oxigen decât o inimă sănătoasă. În același timp, însă, performanța inimii este redusă și odată cu aceasta alimentarea cu oxigen a mușchiului inimii. Disproporția poate deveni vizibilă într-o senzație de etanșeitate și presiune în piept (angina pectorală) în timpul efortului sau chiar în repaus.

Aritmiile cardiace apar adesea în cazul cardiomiopatiei hipertrofice. Cei afectați simt uneori acest lucru ca o poticnire a inimii (palpitații). Dacă inima se depășește complet pentru o perioadă scurtă de timp, aceasta, în legătură cu slăbiciunea generală a inimii, poate duce, de asemenea, la amețeli și la leșin (sincopă) (din cauza alimentării insuficiente cu sânge a creierului).

Deoarece aritmia cardiacă poate perturba fluxul sanguin în inimă, crește și riscul formării de cheaguri de sânge acolo. Dacă aceste cheaguri se desprind, pot bloca vase de sânge importante și pot provoca, de exemplu, un accident vascular cerebral sau un infarct pulmonar.

În cazuri rare, aritmiile asociate cu HCM sunt atât de severe, încât inima încetează să mai bată. O astfel de așa-numită moarte subită cardiacă apare predominant în timpul sau după un efort fizic intens.

Cardiomiopatia hipertrofică: cauze și factori de risc

Majoritatea cardiomiopatiilor hipertrofice sunt cauzate de defecte ale machiajului genetic. Aceste mutații genetice perturbă formarea de proteine speciale care sunt implicate în construirea celei mai mici unități musculare (sarcomere). Deoarece cei afectați pot transmite astfel de defecte genetice direct descendenților lor, ele apar adesea în familii.

Moștenirea este predominant autosomală dominantă. Boala este diferită pentru fiecare descendență. Cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă boală cardiacă ereditară.

Există, de asemenea, alți factori declanșatori ai HCM care nu afectează direct mușchiul inimii, dar în cursul căruia inima este deteriorată. Acestea includ, de exemplu, boli precum ataxia Friedrich, amiloidozele sau sindroamele de malformație, cum ar fi sindromul Noonan. Unele dintre ele sunt, de asemenea, ereditare.

Există, de asemenea, tipuri de hipertrofie a inimii care nu sunt clasificate drept cardiomiopatii. De exemplu, este normal ca inima să devină mai mare și mai puternică în timpul exercițiilor fizice pe o perioadă lungă de timp. De exemplu, mulți sportivi competitivi prezintă hipertrofie a inimii („inima atletului”) fără ca aceasta să fie calificată drept patologică.

Mărirea mușchilor inimii cauzată de defecte ale valvei cardiace sau hipertensiune arterială nu sunt, de asemenea, luate în considerare printre cardiomiopatiile hipertrofice.

Cardiomiopatia hipertrofică: examinări și diagnostic

Dacă se suspectează cardiomiopatia hipertrofică, atunci este importantă examinarea și istoricul bolii pacientului și a familiei sale. Dacă rudele au dezvoltat deja HCM, alți membri ai familiei sunt, de asemenea, mai predispuși să-l dezvolte. Cu cât relația este mai strânsă, cu atât este mai mare riscul.

După ce medicul a întrebat pacientul pe larg despre simptomele sale, acesta îl examinează fizic. El acordă o atenție deosebită semnelor aritmiilor cardiace și insuficienței cardiace. Examinatorul poate obține, de asemenea, informații importante ascultând inima pacientului. Deoarece cardiomiopatia obstructivă hipertrofică este adesea vizibilă de un zgomot de curgere care este de obicei absent în formele neobstructive. De obicei crește odată cu efortul fizic.

Pentru a putea pune diagnosticul de HCM cu certitudine și pentru a putea exclude alte boli cu simptome similare, medicul folosește metode speciale de examinare. Cele mai importante dintre ele sunt:

Ecografie cardiacă (ecocardiografie, UKG): în HCM, examinatorul poate detecta o îngroșare a pereților inimii și o poate măsura.
Dacă UKG este completat de așa-numita tehnică sonografie-Doppler, condițiile de curgere a sângelui pot fi afișate și astfel pot recunoaște dacă este prezentă o formă obstructivă sau neobstructivă. Regurgitația mitrală este, de asemenea, prezentată în ecografia cardiacă.
Electrocardiogramă (EKG): un HCM prezintă adesea tulburări speciale ale ritmului, cum ar fi fibrilația atrială sau o frecvență cardiacă permanent crescută. Hipertrofia este, de asemenea, prezentată în ECG prin forme tipice zimțate. Este posibil ca medicii să vadă un bloc de ramificare stânga.
Examenul cateterului cardiac: poate fi utilizat pentru evaluarea arterelor coronare (angiografie coronariană) și prelevarea de probe de țesut din mușchiul inimii (biopsie miocardică). Examinarea ulterioară a țesutului la microscop permite un diagnostic precis.

Cardiomiopatia hipertrofică este atunci când peretele ventriculului stâng este mai gros de 15 milimetri (normal: aproximativ 6-12 mm) într-o zonă. Cu toate acestea, dacă pacientul este predispus genetic, adică dacă un membru apropiat al familiei este deja bolnav de HCM sau dacă au fost descoperite chiar modificări genetice corespunzătoare la el (testarea genetică), atunci această limită nu mai este relevantă.

Dacă rezultatele unei examinări cu ultrasunete sunt neconcludente, o altă opțiune este imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Această examinare poate fi utilizată pentru a evalua cu precizie natura mușchiului inimii și, de exemplu, pentru a identifica posibila fibroză.

În multe cardiomiopatii hipertrofice, o componentă obstructivă este vizibilă numai atunci când inima trebuie să lucreze sub stres. De aceea există teste speciale cu ajutorul cărora se poate crea o situație atât de stresantă și astfel să se distingă formele obstructive de cele neobstructive. Un exemplu este ergometria, în care pacientul este examinat în timp ce face o muncă fizică, cum ar fi ciclismul.

Cardiomiopatia hipertrofică: tratament

Nu există nici un remediu pentru cardiomiopatia hipertrofică. Cu toate acestea, în multe cazuri, acestea sunt forme ușoare care ar trebui monitorizate medical, dar care nu necesită inițial nici un tratament suplimentar.

Practic, cei afectați ar trebui să aibă grijă de ei înșiși fizic și să nu pună prea multă presiune pe inimă. Dacă apar simptome care limitează pacientul în viața de zi cu zi, sunt disponibile diferite opțiuni de terapie pentru ameliorarea simptomelor.

Medicamentele precum beta-blocantele, anumite blocante ale canalelor de calciu și așa-numitele antiaritmice sunt disponibile pentru tratarea aritmiilor cardiace și a simptomelor de insuficiență cardiacă. Formarea cheagurilor de sânge este prevenită cu agenți de diluare a sângelui (anticoagulante).

De asemenea, pot fi utilizate proceduri chirurgicale sau intervenționale. În cazul aritmiilor cardiace pronunțate - și a riscului ridicat asociat de moarte subită cardiacă - există opțiunea de a utiliza un defibrilator (implantarea ICD). Alți factori de risc spun, de asemenea, în favoarea implantării, cum ar fi:

Moarte subită cardiacă în familie
Vrăji frecvente de leșin
Scăderea tensiunii arteriale cu efort
Grosimea peretelui camerei peste 30 milimetri

În cazul cardiomiopatiei hipertrofice cu obstrucție severă a fluxului prin septul inimii îngroșat, medicii pot tăia o parte din aceasta (miectomia Morrow). De asemenea, se obține un efect dacă se injectează alcool peste vasele coronare ale septului cardiac. Acest lucru duce la faptul că unele dintre celulele musculare îngroșate sunt transformate în țesut conjunctiv mai subțire.

Cardiomiopatia hipertrofică: evoluția bolii și prognosticul

Cardiomiopatia hipertrofică are un prognostic mai bun decât multe alte forme de boli ale mușchilor cardiaci. Poate fi chiar complet lipsit de simptome, mai ales dacă nu interferează cu fluxul de sânge prin valva aortică.

Cu toate acestea, sunt posibile și aritmiile cardiace care pun viața în pericol. HCM nedescoperit este una dintre cele mai frecvente cauze ale morții subite cardiace. Fără terapie, aproximativ un procent din adulți (în principal sportivi) și aproximativ șase procente din copii și adolescenți mor din cauza acesteia în fiecare an.

Cu toate acestea, atâta timp cât boala este recunoscută la timp și nu a progresat prea mult, multe dintre simptomele și riscurile cardiomiopatiei hipertrofice pot fi gestionate bine cu tratamentul potrivit.

Etichete: droguri alcoolice Diagnostic prevenirea