Arterita Takayasu

Tanja Unterberger a studiat jurnalismul și știința comunicării la Viena. În 2015 și-a început activitatea ca redactor medical la din Austria. Pe lângă scrierea de texte de specialitate, articole din reviste și știri, jurnalistul are și experiență în podcasting și producție video.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Arterita Takayasu (de asemenea, sindromul Takayasu sau boala Takayasu) este o boală autoimună rară în care artera principală (aorta) și ramurile sale principale se inflamează. Acest lucru face ca vasele să se restrângă și să declanșeze simptome precum tulburări circulatorii. De obicei, medicul tratează acest lucru cu medicamente (de exemplu cortizon). Citiți mai multe despre cauze, simptome, diagnostic și terapie aici!

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. M31

Prezentare scurta

• Descriere: Arterita Takayasu este o afecțiune rară a sistemului imunitar în care artera principală și vasele de sânge se inflamează și se îngustează în timp.
• Cauze: Cauza exactă a arteritei lui Takayasu nu este încă cunoscută. O reacție defectuoasă a sistemului imunitar duce la atacarea pereților vaselor de către propriile celule ale corpului.
• Tratament: Cu medicamente (de exemplu cortizon, acid acetilsalicilic (ASA), medicamente antihipertensive); poate fi necesară o operație.
• Prognoza: Boala Takayasu nu a fost încă vindecată. Dacă nu este tratată, boala este de obicei fatală. Cu terapia, cei mai mulți dintre cei afectați sunt fără simptome pe termen lung.
• Diagnostic: Discutați cu medicul, examinarea fizică (inclusiv analize de sânge, ultrasunete, RMN, CT)
• Simptome: în principal febră, transpirații nocturne, scădere în greutate și dureri de corp. Tulburări circulatorii ale brațelor și picioarelor, amețeli, leșin, accidente vasculare cerebrale sau hipertensiune arterială sunt, de asemenea, posibile în cursul următor.

Ce este arterita Takayasu?

Arterita Takayasu (de asemenea boala Takayasu sau sindromul Takayasu) este o boală autoimună rară în care pereții vaselor de sânge se inflamează (vasculită). Boala poartă numele medicului japonez Mikado Takayasu, care a descris prima dată boala în 2008.

Inflamația apare în special în arterele mari (vasculita vaselor mari) care transportă sângele din inimă în corp. Acestea includ, de exemplu, artera principală (aorta) și primele sale ramuri vasculare, care cu celelalte ramuri ale acestora furnizează capul, gâtul, brațele și rinichii. În câteva cazuri, se inflamează și artera pulmonară, care transportă sângele din inimă în plămâni.

Sindromul Takayasu aparține grupului așa-numitei vasculite primare. Termenul colectiv se referă la boli inflamatorii ale vaselor de sânge pentru care nu există o boală de bază cunoscută. Bolile vasculide sunt boli reumatice, deoarece sunt adesea asociate cu dureri la nivelul articulațiilor sau mușchilor și uneori cu umflături articulare.

Cine este afectat?

Arterita lui Takayasu este o boală foarte rară. Majoritatea femeilor tinere sub 40 de ani sunt afectate. În estul Mediteranei și în Orient (de exemplu China, India, Japonia, Thailanda, Africa, America de Sud) boala este mai frecventă decât în ​​națiunile occidentale. Numărul de cazuri noi de boală (incidență) în Europa de Vest este de 1: 1.000.000 pe an.

Sindromul Takayasu începe de obicei între 20 și 30 de ani. După vârsta de 40 de ani, boala apare destul de rar.

Cum se dezvoltă arterita Takayasu?

Cauza arteritei lui Takayasu nu este încă cunoscută. Se presupune că o predispoziție ereditară în combinație cu un factor declanșator necunoscut (de exemplu, factori de mediu precum radiații, toxine, stres, virusuri ale hepatitei, infecție cu bacteria Staphylococcus aureus) declanșează boala.

În boala Takayasu, propriul sistem imunitar al organismului își atacă propriile vase de sânge. Celulele nodulare ale sistemului imunitar (macrofage) se acumulează pe peretele vasului și le distrug (așa-numita inflamație granulomatoasă). Drept urmare, peretele vasului s-a cicatrizat și s-a îngroșat. Vasul se îngustează în timp, ceea ce înseamnă că sângele nu mai curge liber.

Drept urmare, organele și membrele nu mai sunt alimentate în mod adecvat cu oxigen. În funcție de vasele afectate, boala Takayasu provoacă diferite simptome.

Cum tratezi arterita lui Takayasu?

La începutul tratamentului arteritei Takayasu, este important ca medicul să controleze boala cât mai repede posibil pentru a evita consecințele pe termen scurt ale bolii, cum ar fi ocluziile vasculare. El tratează mai întâi cu cortizon și medicamente care suprimă propriul sistem de apărare al organismului (imunosupresoare). Acest lucru previne progresul bolii.

cortizon

Conform ghidurilor actuale ale Societății germane de reumatologie, medicul prescrie de obicei doze mari de cortizon la începutul terapiei. Persoana afectată ia de obicei cortizonul sub formă de tabletă. Medicii recomandă 40-60 miligrame pe zi de preparat cortizonic prednisolon ca doză inițială pentru arterita Takayasu. Acest medicament are efecte antiinflamatorii și analgezice. Inhibă multe dintre procesele care au loc în organism atunci când există inflamație.

În cursul ulterior al tratamentului, este de asemenea important să se evite deteriorarea cauzată de terapia în sine. De exemplu, glucocorticoizii precum cortizonul sunt foarte eficienți și utili în tratamentul acut al arteritei lui Takayasu, dar deseori duc la efecte pe termen lung, cum ar fi osteoporoza.

Prin urmare, este important să găsiți cantitatea potrivită atunci când utilizați terapia cu cortizon. Dacă medicul reduce doza prea repede, boala amenință să recidiveze. Dacă reduce doza prea încet, apar mai multe efecte nedorite decât ar trebui să suporte absolut persoana în cauză. Doza țintă după primele douăsprezece săptămâni de 15 până la 20 mg pe zi se bazează în principal pe experiență. Există doar date limitate din studiile clinice în acest sens. În cazuri individuale, medicul trebuie să se abată de la aceste recomandări.

Imunosupresoare

Dacă persoana în cauză nu poate tolera cortizonul sau dacă cortizonul este insuficient pentru tratament, medicul poate prescrie alte imunosupresoare, cum ar fi metotrexatul sau ciclofosfamida ca alternativă. Aceste substanțe inhibă apărarea imună a organismului și împiedică evoluția inflamației din arterita lui Takayasu. Au un efect foarte puternic și sunt utilizate și în tratamentul cancerului (citostatice).

diluant de sânge

În același timp, medicul prescrie „diluanți ai sângelui” pentru a preveni riscul de tromboză și atacuri de cord ulterioare și accidente vasculare cerebrale. De regulă, persoana afectată primește așa-numiții inhibitori de agregare a trombocitelor, cum ar fi acidul acetilsalicilic (ASA), care asigură faptul că trombocitele din sânge nu se aglomerează. În unele cazuri, medicul prescrie fenprocumonă, un ingredient activ care inhibă coagularea sângelui. Sau face injecții cu medicamente pentru diluarea sângelui (de exemplu, heparină).

Terapia cu anticorpi

Dacă persoana în cauză nu răspunde la terapia cu imunosupresoare, medicul poate trata cu așa-numitul blocant TNF-alfa. Aceste ingrediente active aparțin grupului de biologici, medicamente modificate genetic (de exemplu, anticorpi). Ele sunt îndreptate în mod specific împotriva anumitor substanțe mesager care cauzează inflamația de pe pereții vaselor.

interventie chirurgicala

Dacă vasele individuale sunt îngustate sever după ani de boală, medicul poate recomanda o operație. În stadiile incipiente ale arteritei lui Takayasu, medicul utilizează de obicei intervenția chirurgicală numai dacă există o amenințare cu complicații grave. Acesta este cazul, de exemplu, dacă o umflare a arterei principale (anevrism aortic) amenință să se rupă sau dacă o arteră care alimentează creierul este îngustată sever.

Sunt disponibile diverse proceduri chirurgicale și minim invazive pentru a face vasele de sânge permeabile din nou. Acestea includ dilatarea balonului, introducerea unui stent sau o operație de bypass.

Dilatarea balonului

În timpul dilatării balonului (intervenție coronariană percutanată; PCTA pe scurt), medicul ghidează un fir foarte subțire și flexibil (fir de ghidare) către locul vascular îngust. Folosind acest fir de ghidare, el introduce un cateter cu balon (un tub de care este atașat un balon pliat, gonflabil) și îl împinge mai departe în zona afectată. Acolo el umflă balonul, ceea ce face ca vasul de sânge să se extindă și să se extindă din nou. În timpul procedurii, persoana în cauză este de obicei conștientă, dar medicul anesteziază mai întâi locul de puncție al cateterului.

Stent

Pentru a stabiliza vasul și a-l menține deschis, medicul introduce uneori un stent (tub de sârmă din metal sau plastic) după dilatarea balonului. Pentru a face acest lucru, medicul împinge un cateter cu stentul în vasul afectat peste firul de ghidare și îl plasează acolo. Odată ce stentul a fost setat, acesta rămâne în această formă în vasul de sânge și asigură că sângele curge din nou nestingherit la constricția anterioară.

Chirurgie de bypass

Dacă artera blocată sau îngustată nu rămâne deschisă în ciuda dilatării balonului și a stentului, se utilizează o intervenție chirurgicală de bypass. În timpul acestei operații, medicul „ocolește” vasul de sânge îngustat sau blocat cu ajutorul unei ocoliri. Pentru a face acest lucru, el folosește bucăți de sânge sănătoase (mai ales din peretele toracic sau din venele coapselor inferioare sau superioare) și le coase în spatele vasului de sânge afectat. Acest lucru asigură faptul că țesutul din spatele zonelor blocate este alimentat din nou în mod adecvat cu sânge și substanțe nutritive. În majoritatea cazurilor, operația are loc sub anestezie generală.

Complicațiile grave ale arteritei lui Takayasu, cum ar fi un atac de cord sau un accident vascular cerebral, pot fi evitate în mare măsură cu terapia potrivită.

Arterita Takayasu este vindecabilă?

Arterita lui Takayasu nu a fost încă vindecată. Dacă este lăsată netratată sau recunoscută prea târziu, boala este de obicei fatală. În acest caz, cei afectați mor de obicei de un accident vascular cerebral sau de un atac de cord. Cu toate acestea, dacă medicii recunosc boala din timp și efectuează un tratament consecvent, aproape toți cei afectați sunt lipsiți de simptome pe termen lung.

Potrivit unui studiu mai amplu din Japonia, boala nu se înrăutățește la două treimi dintre cei afectați de terapia potrivită. Complicațiile grave (de exemplu atac de cord, accident vascular cerebral) apar doar într-un sfert.

Un prognostic pe termen lung depinde de cât crește tensiunea arterială din cauza bolii și de cât de mult sunt deteriorate vasele din apropierea inimii (aorta, artera pulmonară, vasele coronare). Prin urmare, nu este în general posibil să se prezică dacă arterita Takayasu va reduce speranța de viață a celor afectați.

Cu cât medicul recunoaște și tratează mai devreme boala, cu atât riscul de leziuni permanente este mai mic.

Cum pune medicul un diagnostic?

Dacă se suspectează arterita Takayasu, este important ca medicul să o diagnosticheze cât mai curând posibil. Medicii recomandă începerea rapidă a terapiei, astfel încât boala să nu progreseze și să nu interfereze cu viața de zi cu zi a persoanei afectate. Primul punct de contact aici este medicul de familie. Dacă suspectează că arterita Takayasu se află în spatele simptomelor, el trimite persoana afectată la un specialist în medicină internă (internist) specializat în boli vasculare (angiolog sau flebolog) sau reumatologie (reumatolog).

Deoarece simptomele arteritei Takayasu sunt de obicei destul de nespecifice la începutul bolii și boala în sine este foarte rară, este important ca medicul să examineze cu atenție persoana în cauză. Pentru a face acest lucru, medicul conduce mai întâi o discuție detaliată (anamneză) cu persoana în cauză. Apoi îi va efectua un examen fizic.

Discutați cu medicul

Medicul întreabă persoana în cauză, printre altele:

• Ce simptome aveți (de exemplu, slăbire nedorită, transpirații nocturne, tulburări vizuale, durere în brațe)?
• Când au apărut reclamațiile?
• Aveți vreo boală anterioară (de exemplu, reumatism, arterioscleroză, hipertensiune arterială)?
• Care sunt obiceiurile tale de viață? Faci exercitii regulat? Care este dieta ta? Fumezi?

Examinare fizică

Medicul va face apoi un examen fizic. Printre altele, măsoară tensiunea arterială și pulsul, ascultă inima cu un stetoscop și examinează sângele. Metodele imagistice sunt adesea folosite pentru a diagnostica arterita lui Takayasu, de exemplu o examinare cu ultrasunete (sonografie), tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

Cu ultrasunete

În timpul unei examinări cu ultrasunete a vaselor de sânge (sonografie duplex color), medicul poate vedea dacă peretele vasului este îngust sau inflamat. În plus, folosește ultrasunete pentru a determina direcția în care curge sângele în vase și cât de repede curge sângele prin vase (viteza de curgere). Acesta din urmă oferă medicului informații despre dacă există constricții sau obstrucții în vase.

De obicei, medicul folosește un dispozitiv cu ultrasunete pentru a examina vasele din gât, abdomen, brațe, pelvis și / sau picioare. Examinarea cu ultrasunete durează de obicei între zece și 30 de minute și este complet nedureroasă pentru persoana în cauză.

În unele cazuri, medicul introduce o sondă cu ultrasunete în esofag (ecocardiografie transesofagiană, TEE) pentru a examina vasele din apropierea inimii.

Angiografie

Angiografia folosește tehnici de imagistică, cum ar fi razele X, imagistica prin rezonanță magnetică (angiografia MR) sau tomografia computerizată (angiografia CT) pentru a vizualiza vasele de sânge. În acest fel, medicul poate diagnostica modificările vaselor de sânge cauzate de arterita lui Takayasu. Pentru a face acest lucru, el injectează mediu de contrast în vasul de sânge, ceea ce face vizibil interiorul vasului. Mediul de contrast este de obicei un lichid limpede, incolor, care conține iod. Imaginea rezultată se numește angiogramă sau arteriogramă. Apoi, medicul recunoaște dacă există umflături și dacă peretele arterial s-a schimbat (de exemplu, îngustat).

Test de sange

De asemenea, medicul va examina sângele persoanei respective. Dacă, de exemplu, viteza de sedimentare (VSH) este mult crescută, aceasta este o indicație a unei boli inflamatorii, cum ar fi arterita Takayasu. VSH indică cât de repede celulele roșii din sânge dintr-o probă de sânge se scufundă într-un tub special într-o oră.

La fel, în boala Takayasu, crește numărul de celule albe din sânge (leucocitoză), în timp ce numărul de celule roșii din sânge scade (anemie). Totuși, acesta este și cazul altor inflamații și infecții, astfel încât testul de sânge singur nu permite efectuarea unui diagnostic concludent.

Criterii ACR

Medicul pune diagnosticul pe baza rezultatelor tuturor examinărilor. Acest lucru se face de obicei folosind așa-numitele criterii ACR (ACR înseamnă American College of Rheumatology). Dacă sunt îndeplinite cel puțin trei dintre criterii, este foarte probabil arterita Takayasu:

• Persoana în cauză are sub 40 de ani.
• Tulburările circulatorii apar la nivelul brațelor și / sau picioarelor, de exemplu șchiopătarea (claudicarea) sau durerea musculară atunci când persoana se mișcă.
• Persoana are un puls slab (mai puțin de 60 de bătăi pe minut) în artera principală a brațului (artera brahială).
• Tensiunea arterială sistolică între cele două brațe diferă cu mai mult de 10 mmHg (sistolică = tensiunea arterială atunci când mușchiul inimii se contractă și sângele bogat în oxigen pompează în vase).
• Zgomotele de curgere ale sângelui peste artera principală (aorta) sau artera de sub claviculă (artera subclaviană) pot fi auzite cu stetoscopul.
• Se pot determina modificări ale arteriogramei (de exemplu modificări vasculare în artera principală).

Care sunt simptomele?

Simptomele apar la începutul bolii din cauza inflamației în sine. Mai târziu există alte simptome, declanșate de vasele de sânge îngustate.

Când începe arterita Takayasu, apar de obicei reacții inflamatorii generale și nespecifice ale corpului. Cei afectați se simt de obicei foarte rău. Sunt epuizați și slabi, nu au apetit și raportează dureri articulare și musculare. Cele mai frecvente simptome sunt:

• Epuizare
• Febra ușoară (în jur de 38 de grade Celsius)
• Pierderea neintenționată în greutate
• Transpiră noaptea
• Pierderea poftei de mâncare
• slăbiciune
• Dureri musculare și articulare

Aceste simptome timpurii nu apar la fiecare persoană afectată. Este posibil ca simptomele să nu apară decât ani mai târziu, când boala a progresat deja.

Dacă boala este deja avansată, apar plângeri cronice. Acestea se dezvoltă deoarece vasele se contractă în timp și organele și membrele nu mai furnizează suficient sânge. Simptomele care apar depind de artera afectată. Cele mai frecvente simptome ale arteritei Takayasu avansate includ:

• Probleme circulatorii la nivelul brațelor și / sau picioarelor
• Amețeli (vertij)
• Vraji de leșin
• Tulburări vizuale
• Hipertensiune arterială (hipertensiune arterială)
• Accident vascular cerebral (insultă cerebrală)
• Atac de cord (infarct miocardic)
• Anevrism (umflarea vaselor în formă de balon)

Tulburări circulatorii

În principiu, cu arterita Takayasu este posibil ca întreaga arteră principală și toate ramurile sale laterale de la inimă la zona inghinală să fie inflamate. Cu toate acestea, cele mai frecvente leziuni sunt brațele și, în al doilea rând, arterele care alimentează creierul cu sânge.

Tulburările circulatorii la nivelul brațelor (de exemplu, dacă artera sub claviculă este îngustată) devin vizibile dacă durerea în brațe apare la ridicarea obiectelor ușoare. Dacă arterele din creier sunt afectate, persoanele cu arterită Takayasu au adesea dureri de cap, tulburări vizuale, chiar pierderi trecătoare ale câmpului vizual și dificultăți de concentrare.

Amețeli și leșinuri

Datorită unei conexiuni vasculare între braț și creier, este posibil, de asemenea, în arterita Takayasu ca sângele să fie drenat din creier dacă artera subclaviană este îngustată dacă persoana în cauză pune multă tensiune pe brațul lor (de exemplu, ridicându-se puternic) . Pentru a compensa acest lucru, artera claviculei îngustată atinge artera vertebrală (arteria vertebralis), care de fapt conduce sângele în creier (sindromul furtului subclavian). Artera claviculei atrage astfel sânge din artera vertebrală și astfel din creier. Amețeala și leșinurile sunt adesea rezultatul.

În plus, pulsul de pe încheietura mâinii este adesea slăbit sau nu mai poate fi resimțit deloc. Tensiunea arterială este adesea diferită în ambele brațe. Dacă arterele din artera carotidă sunt afectate, persoanele cu sindrom Takayasu au adesea și dureri pe partea gâtului.

tensiune arterială crescută

Dacă arterele renale devin inflamate și înguste, tensiunea arterială crește (hipertensiune). Dacă tulburările circulatorii persistă mult timp sau dacă vasele renale se blochează complet, acest lucru restrânge și funcția rinichilor (insuficiență renală).

Accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord

Dacă vasele sunt inflamate, există și riscul ca acestea să se restrângă semnificativ în timp și chiar să se închidă complet (stenoză arterială). Zonele afectate nu mai sunt alimentate în mod adecvat cu oxigen și substanțe nutritive, iar țesutul din această zonă moare. Ca urmare, dacă arterita Takayasu nu este tratată, apar deseori accidente vasculare cerebrale (cauzate de vasele de sânge îngustate din creier) sau atacuri de cord (cauzate de vasele de sânge îngustate în mușchiul inimii).

Anevrism

Deoarece există tensiune arterială crescută în vasele din apropierea inimii, vasele se extind din ce în ce mai mult atunci când pereții vaselor sunt slăbiți ca urmare a inflamației. Uneori acest lucru provoacă umflături pe peretele vasului (anevrisme). Dacă un astfel de anevrism se rupe, apare de obicei sângerări interne care pun viața în pericol. Lucrul periculos legat de aceste vase dilatate este că de obicei nu cauzează niciun simptom.

Mai multe simptome

Persoanele cu arterită Takayasu raportează, de asemenea, diferite modificări ale pielii. Adesea țesutul gras subcutanat este inflamat (paniculită). Acest lucru determină formarea de noduli sub piele pe brațe și picioare, în zona pieptului și a stomacului, precum și pe față și fese. Pacienții cu arterită Takayasu au uneori erupții asemănătoare urzicii (urticarie).

Dacă vă este greu să respirați și aveți dureri în piept sau brațe, consultați imediat un medic!

Etichete:  dorința de a avea copii Medicină alternativă prevenirea