Sclerodermie

Astrid Leitner a studiat medicina veterinară la Viena. După zece ani de practică veterinară și nașterea fiicei sale, ea a trecut - mai întâmplător - la jurnalism medical. A devenit rapid clar că interesul ei pentru subiectele medicale și dragostea ei pentru scris erau combinația perfectă pentru ea. Astrid Leitner locuiește cu fiica, câinele și pisica în Viena și Austria Superioară.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Sclerodermia este o boală a țesutului conjunctiv de origine necunoscută. De obicei, există o îngroșare și întărire a pielii. Sclerodermia apare sub două forme: afectează numai pielea (sclerodermia circumscrisă) sau afectează întregul corp (sclerodermia sistemică). Citiți aici ce simptome apar și cum evoluează boala!

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. M34

Prezentare scurta

Ce este Sclerodermia?: Boala țesutului conjunctiv, două forme: sclerodermia circumscrisă și sistemică
Simptome: îngroșarea pielii, sindromul Raynaud, fața mascată, dureri articulare și musculare
Curs și prognostic: În funcție de organele afectate
Tratament: incurabil, în funcție de organul afectat
Cauze și factori de risc: boală autoimună de cauză necunoscută, predispoziție genetică
Examinare și diagnostic: examinarea pliurilor pielii și a unghiilor, teste de sânge, ultrasunete, raze X, tomografie computerizată, tomografie cu rezonanță magnetică, electrocardiogramă
Prevenire: Nu se cunosc măsuri preventive

Ce este Scleroderma?

Scleroderma este un grup de boli în care pielea și țesutul conjunctiv se îngroașă și se întăresc. Dacă simptomele sunt limitate la piele, se vorbește despre sclerodermia circumscrisă. Dacă organele interne, cum ar fi plămânii, intestinele, inima sau rinichii, sunt de asemenea afectate, este cunoscută sub numele de sclerodermie sistemică (de asemenea: scleroză sistemică progresivă).

Forme de sclerodermie

Scleroderma este o combinație a cuvintelor grecești „sclero” (tare) și „derma” (piele). Acest nume descrie principalul simptom al bolii: o piele îngroșată și întărită.

Sclerodermia este declanșată de o boală a țesutului conjunctiv. Deoarece acest țesut se găsește aproape peste tot în corp, sclerodermia afectează de obicei nu numai pielea, ci se răspândește în tot corpul. În funcție de organele afectate, există două tipuri de sclerodermie.

Sclerodomia sistemică

În sclerodermia sistemică (cunoscută și sub numele de scleroză sistemică progresivă), boala nu se limitează la piele, ci afectează și alte organe.

Formă difuză: modificările afectează toate părțile corpului, inclusiv organele interne.

Formă limitată: modificările pielii se găsesc doar de la degete la cot sau de la degetele de la picioare la genunchi. Alte părți ale corpului, cum ar fi pieptul, abdomenul și spatele, rămân expuse, iar capul este rar afectat. Sclerodermia sistemică se poate extinde la organele interne.

Scleroza sistemică sine sclerodermă: Este o formă specială de scleroză, deoarece modificările se găsesc în organe, dar nu și pe piele.

Sindromul suprapunerii: Medicii vorbesc despre sindromul suprapunerii dacă apare o altă boală (autoimună), cum ar fi lupusul eritematos sau artrita reumatoidă, pe lângă una dintre formele menționate.

Sclerodomia circumscrisă

Sclerodermia circumscrisă mai este numită morphea. Este caracteristic acestei forme că modificările afectează doar pielea. Organele interne nu sunt implicate.

În funcție de întinderea și profunzimea modificărilor pielii (plăci), sclerodermia circumscrisă este împărțită în patru forme:

Formă limitată
Formă generalizată
Formă liniară
Sclerodermie profundă circumscrisă (Morphea profundă)

Incidența sclerodermiei

Scleroderma este o boală rară: mai puțin de 50 de persoane la 100.000 de oameni o dezvoltă în fiecare an.

Aproximativ 1.500 de persoane sunt diagnosticate cu „scleroză sistemică” în fiecare an și se estimează că 25.000 de persoane trăiesc în Germania. Primele simptome apar cel mai adesea între 50 și 60 de ani și, în unele cazuri, nu după 65 de ani. Femeile au de patru ori mai multe șanse decât bărbații să dezvolte sclerodermie.

„Scleroza circumscrisă” apare ceva mai frecvent: aproximativ 27 la 100.000 de locuitori o dezvoltă în fiecare an. Femeile sunt de trei ori mai susceptibile de a fi afectate decât bărbații. Primele simptome apar de obicei între 20 și 40 de ani. Dacă copiii sunt afectați, primele simptome apar în jurul vârstei de opt ani.

Cum recunosc sclerodermia?

Simptomele sclerodermiei sistemice

Cu sclerodermia sistemică, sunt posibile simptome pe tot corpul. Următoarele simptome apar de obicei:

Sindromul Raynaud:

Primul simptom al sclerodermiei sistemice la aproape toți pacienții (90% din toate cazurile) este așa-numitul sindrom Raynaud. Vârfurile degetelor (mai rar degetele de la picioare) devin albe, se simt reci și amorțite. Sindromul Raynaud apare în primul rând când este rece, dar și atunci când este stresat: vasele de sânge mici din vârful degetelor crampe, ceea ce înseamnă că degetele nu mai sunt alimentate cu sânge suficient. Dacă crampele se remit din nou, cei afectați simt adesea dureri severe.

Sindromul Raynaud este adesea primul simptom al sclerodermiei sistemice. Consultați un medic cât mai repede posibil dacă aveți aceste simptome!

Modificări ale pielii:

Întărirea și cicatricea pot fi găsite la aproape toți pacienții cu sclerodermie sistemică, în principiu pe fiecare loc al pielii.

Mâinile sunt deosebit de des afectate. Există umflături și roșeață pe degete, care uneori devin de culoare albăstruie. Pielea se îngroașă, în special în jurul articulațiilor degetelor, iar degetele nu mai pot fi mișcate la fel de ușor. Pielea devine din ce în ce mai tensionată, mâncărime și are un luciu ceros. Pliurile pielii sunt dificil de îndepărtat. Cei afectați raportează senzația de a purta o mănușă prea strânsă.

Modificările pielii afectează adesea și fața: Dacă pielea de pe față se îngroașă în sclerodermie, expresiile feței sunt sever restricționate (fața mascată). Cicatricarea feței afectează adesea și pleoapele. În plus, există o îngustare a gurii. Treptat, se deschide doar într-o măsură limitată și există și pliuri longitudinale în jurul gurii (așa-numitele pliuri cu pungă). Buzele devin subțiri, frenulul devine mai scurt din cauza cicatricilor. La trei sferturi din toți pacienții, fața și decolteul sunt înroșite vizibil (telangiectasia).

Implicarea articulațiilor:

Uneori există calcificări dureroase lângă articulațiile mici, care pot fi resimțite ca noduri dure. Acest lucru este cauzat de acumularea de săruri de calciu sub piele.

Implicarea mușchilor:

Dacă și mușchii sunt afectați de sclerodermie, durerea apare de obicei la mișcare. Suferinții raportează că mușchii lor obosesc rapid și că se simt neputincioși.

Deteriorarea organelor interne:

Plămâni: după piele, plămânii sunt cel mai frecvent afectați. Acumularea de țesut conjunctiv poate deteriora plămânii. Cei afectați dezvoltă, de exemplu, fibroză pulmonară sau hipertensiune pulmonară (presiune arterială pulmonară ridicată, HAP). Simptomele unor astfel de boli sunt dificultăți de respirație și tuse.

Inima: Scleroderma dăunează inimii în 15% din toate cazurile. Cea mai frecventă inflamație a mușchiului inimii sau a pericardului. Dacă nu este tratată, aceasta poate duce la insuficiență cardiacă care pune viața în pericol sau aritmii cardiace.

Semnele tipice că inima este, de asemenea, afectată sunt durerile în piept, palpitațiile puternice ale inimii, leșinurile sau picioarele umflate.

Rinichi: Deoarece rinichii reglează tensiunea arterială, printre altele, hipertensiunea arterială este un efect secundar comun al sclerodermiei. În cazuri severe - și foarte rare - apare insuficiența renală.

Tractul digestiv: Simptomele care apar în tractul digestiv în sclerodermie includ gaze sau constipație. Gura uscată și arsurile la stomac sunt alte posibile probleme.

Mai multe simptome

Sclerodermia sistemică poate afecta întregul corp. Simptomele sunt în mod corespunzător diverse și nespecifice: variază de la oboseală la probleme de somn și răgușeală.

Simptomele sclerodermiei circumscrise

În sclerodermia circumscrisă (delimitată), numai pielea este afectată. Organele interne nu sunt afectate. Spre deosebire de scleroza sistemică, nici sindromul Raynaud nu apare.

Formă limitată:

Modificările pielii sunt mai mari de doi centimetri și sunt situate într-unul sau două locuri ale corpului, de obicei pe trunchi (piept, stomac, spate).

Formă generalizată:

Leziunile apar în cel puțin trei locuri, adesea pe trunchi și coapsă și sunt adesea simetrice.

Formă liniară:

Modificările pielii sunt în formă de bandă și rulează în direcția longitudinală a corpului. Cea mai cunoscută formă se numește „En coup de saber”: Aici pielea se îngroașă de la sprâncene până la linia părului. Părul cade în zonele afectate și se formează cicatrici. Adesea creierul de dedesubt este de asemenea afectat.

Sclerodermie profundă circumscrisă (morfea profundă):

În această formă foarte rară, indurațiile se găsesc în țesutul gras și în mușchi. Apare simetric pe brațe și picioare și începe adesea în copilărie. Un simptom tipic este durerea musculară.

Cât timp poți trăi cu Scleroderma? Scleroderma este fatală?

Sclerodermia îi afectează pe toți în mod diferit. Boala se dezvoltă de obicei încet de-a lungul multor ani, uneori începe rapid și violent. Este constant la un pacient și la spurts la altul. În acest caz, după ani de faze fără simptome, există întotdeauna o apariție acută în care simptomele se agravează. Este dificil de prezis cum va evolua sclerodermia individual.

Sclerodermie circumscrisă

Nu există un remediu pentru sclerodermie, dar simptomele pot fi tratate bine. În sclerodermia circumscrisă, indurațiile sunt limitate la piele. Prin urmare, cei afectați au aceeași speranță de viață ca și cei care nu au boala. În unele cazuri boala se vindecă singură.

Sclerodermie sistemică

În scleroza sistemică, prognosticul depinde de organele afectate și de severitatea acestora. Boala rareori pune viața în pericol. Succesele tratamentului au făcut pași mari în ultimii ani, astfel încât este adesea posibilă încetinirea evoluției bolii. În acest fel, aparițiile severe pot fi adesea evitate cu totul.

Conform statisticilor, așa-numita rată de supraviețuire pe 10 ani pentru sclerodermia sistemică este în prezent de 70 până la 80 la sută. Aceasta înseamnă că 70 până la 80 la sută dintre pacienți sunt încă în viață la zece ani după diagnostic.

Dacă plămânii sunt afectați de sclerodermie, prognosticul este de obicei mai rău. Cele mai frecvente cauze de deces în sclerodermie sunt hipertensiunea pulmonară și fibroza pulmonară.

Plămânii pacienților cu sclerodermie sunt examinați temeinic o dată pe an, astfel încât să poată fi luate contramăsuri cât mai curând posibil. În plus, medicul verifică în mod regulat sângele și inima.

Ce poți face despre sclerodermie?

Conform stării actuale a cunoașterii, sclerodermia nu este vindecabilă. În funcție de organul afectat, medicul folosește diferite tratamente. Acest lucru încetinește progresia bolii și ameliorează simptomele.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Un remediu pentru sclerodermia sistemică nu este încă posibil. Cu toate acestea, poate atenua simptomele bolii și poate întârzia progresia acesteia. Prin urmare, medicii vorbesc și despre tratamentul simptomatic (spre deosebire de tratamentul cauzal).

Terapia depinde în primul rând de organele afectate de sclerodermie și de simptomele care trebuie atenuate.

Dacă este prezent sindromul Raynaud, mâinile și picioarele trebuie protejate de frig. În plus, medicul va prescrie vasodilatator sau medicamente pentru diluarea sângelui, dacă este necesar. Așa-numiții blocanți ai canalelor de calciu, cum ar fi nifedipina pentru simptome ușoare și iloprostul pentru simptome severe, îmbunătățesc circulația sângelui. Ele lărgesc vasele de sânge și reduc severitatea și frecvența spasmelor vasculare din sindromul Raynaud.

Dacă plămânii sunt afectați de sclerodermie, este adesea utilizat agentul citostatic ciclofosfamidă. Dacă sunt implicați rinichii, se utilizează inhibitori ai ECA.

Terapia cu lumină (PUVA), precum și drenajul limfatic, fizioterapia și fizioterapia ajută la contracararea rigidității degetelor în sclerodermie.

Ce poți face singur?

Aveți grijă de piele în mod regulat pentru a evita cicatricile. Adresați-vă medicului dumneavoastră care sunt produsele de îngrijire adecvate.

Evitați nicotina și alcoolul.

Faceți suficient exercițiu. Exercițiul regulat te menține în formă și contribuie la bunăstarea ta.

Mâncați o dietă sănătoasă: Dieta ajută și la ameliorarea simptomelor sclerodermiei. Mănâncă puțină carne roșie, în schimb mănâncă multe fructe și legume, precum și acizi grași omega-3 nesaturați (cum ar fi în pește). Acesta este modul în care vă veți ajuta corpul la minimizarea inflamației.

Tratamentul sclerodermiei circumscrise

Unguentele care conțin cortizon au efecte antiinflamatorii și sunt deosebit de utile în faza activă a sclerodermiei. Acestea sunt prescrise de medic și se aplică de obicei o dată pe zi. Pentru formele severe, medicul prescrie comprimate de cortizon.

Tratamentul cu lumină (fototerapie) cu lumină UVA este cel mai eficient tratament pentru sclerodermia circumscrisă. Ar trebui să ajute împotriva inflamației, întăririi și îngroșării pielii. Împreună cu un ingredient activ din grupul psoralens, care face pielea mai sensibilă la lumină, acest tratament se numește PUVA. PUVA poate fi utilizat ca o cremă (PUVA crem), baie (PUVA de baie) sau tabletă (PUVA sistemică). Zonele întărite ale pielii devin de obicei semnificativ mai moi.

Fizioterapia este, de asemenea, o parte importantă a tratamentului. Previne articulațiile rigide și menține forța musculară. Drenajul limfatic sau masajele țesutului conjunctiv pot fi de asemenea utile.

Cauze și factori de risc

cauzele

Scleroderma este o boală autoimună de origine necunoscută. În cazul unei boli autoimune, sistemul imunitar funcționează incorect: își identifică incorect propriul țesut ca străin și îl atacă. Substanțele defensive (anticorpii) formate în acest proces ajung în întregul corp odată cu sângele și provoacă inflamații în diferite organe. Prea multe celule ale țesutului conjunctiv sunt produse ca răspuns la sclerodermie. Acestea se depun în piele și în organe și determină întărirea țesutului. În plus, stratul interior al vaselor de sânge este deteriorat.

Nu se știe de ce sistemul imunitar nu funcționează corect. Profesioniștii din domeniul medical presupun că mai mulți factori joacă un rol.

Posibilele declanșatoare ale bolii autoimune sunt:

Dispoziție genetică
Hormoni (femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații)
Factori de mediu precum infecții cu viruși și bacterii (Borrelia) sau fumatul
Medicamente precum bleomicina, pentazocina
Substanțe chimice precum solvenți organici, benzină, formaldehidă

Factori de risc

Cel mai important factor de risc pentru dezvoltarea sclerodermiei este o predispoziție genetică corespunzătoare: Există de obicei mai multe cazuri de sclerodermie în familiile afectate. Cu toate acestea, o predispoziție genetică la sclerodermie nu înseamnă că cei afectați o primesc de fapt. Prin urmare, nu este recomandat ca rudele apropiate ale cuiva să fie testate pentru anticorpi înainte de apariția simptomelor.

Examinări și diagnostic

Primele vizibile sunt modificările pielii, care în sclerodermia sistemică sunt adesea asociate cu sindromul Raynaud. Primul punct de contact pentru suspiciunea de sclerodermie este internistul sau dermatologul. Mai întâi se interesează despre simptome, urmat de un examen fizic detaliat.

Nu există teste pe care medicul le poate folosi pentru a diagnostica în mod clar sclerodermia. Prin urmare, este așa-numitul diagnostic de excludere. Aceasta înseamnă că medicul va face o mulțime de teste pentru a exclude alte boli.

Examinarea pielii

Medicul acordă atenție modificărilor tipice ale pielii care indică sclerodermia. În funcție de locul în care apar, el poate restrânge și mai mult diagnosticul. Sindromul Raynaud, de exemplu, nu apare în sclerodermia circumscrisă. Dacă este prezent, vorbește mai mult pentru sclerodermia sistemică.

Examinarea micilor vase roase

Vasele de sânge dilatate în pliul unghiilor - micul decalaj dintre peretele unghiilor și patul unghial - sunt un alt indiciu al sclerodermiei. Medicul folosește un microscop sau o cameră mică (dermatoscop) pentru a verifica starea micilor vase de sânge de pe unghii.

Test de sange

Dacă se suspectează scleroză sistemică, medicul va examina sângele. Aproape toți pacienții cu sclerodermie au anumiți anticorpi, așa-numiții anticorpi antinucleari (ANA), în sânge. Testul de sânge oferă, de asemenea, primele indicii dacă organele sunt afectate.

roentgen

Cu ajutorul unei examinări cu raze X, medicul poate determina, de exemplu, modificări osoase pe vârfurile degetelor sau calcificări în țesut. Plămânii și inima pot fi, de asemenea, evaluate cu ajutorul unei radiografii toracice.

Tomografie computerizată (CT)

Dacă medicul suspectează că organele interne, cum ar fi plămânii, rinichii sau inima sunt afectate, el comandă un examen tomografic computerizat.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)

Unele modificări pot fi văzute mai bine cu imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). De exemplu, dacă medicul recunoaște un „en coup de sabre”, el folosește un RMN al capului pentru a examina dacă creierul este afectat și de sclerodermie.

Investigații suplimentare

Pentru a determina dacă și în ce măsură organele interne au fost deteriorate de sclerodermie, pot fi necesare examinări suplimentare, de exemplu ultrasunete, electrocardiogramă (EKG), ecocardiografie cardiacă, test de funcție pulmonară sau esofag, stomac și colonoscopie.

prevenirea

Deoarece nu se cunoaște exact declanșatorul sclerodermiei, nu există măsuri concrete pentru prevenirea bolii. La primele semne de sclerodermie, este cu atât mai important să vezi un medic într-un stadiu incipient. În acest fel, evoluția bolii autoimune poate fi influențată pozitiv.

Etichete: sarcina loc de muncă sănătos droguri