Amauroza

și Martina Feichter, editor medical și biolog Actualizat la

Mareike Müller este scriitor independent în departamentul medical și medic asistent pentru neurochirurgie în Düsseldorf. A studiat medicina umană în Magdeburg și a câștigat multă experiență medicală practică în timpul șederilor sale în străinătate pe patru continente diferite.

Mai multe despre experții

Martina Feichter a studiat biologia cu o farmacie electivă la Innsbruck și, de asemenea, sa cufundat în lumea plantelor medicinale. De acolo nu au fost departe până la alte subiecte medicale care încă o captivează până în prezent. S-a format ca jurnalist la Academia Axel Springer din Hamburg și lucrează pentru din 2007 - mai întâi ca editor și din 2012 ca scriitor independent.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Amauroza (amauroza, orbirea) este atunci când unul sau ambii ochi nu pot percepe lumina. Această orbire poate fi congenitală sau rezultatul unei boli. În consecință, pot apărea plângeri suplimentare în funcție de cauza amaurozei. În plus, în funcție de cauză, orbirea poate fi permanentă sau pe termen scurt. Citiți aici tot ce trebuie să știți despre amauroză.

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. G45H54

Amauroza: descriere

Termenul tehnic amauroza (amauroza) înseamnă orbire, adică incapacitatea completă de a percepe lumina în unul sau ambii ochi. Aceasta corespunde definiției științifice a orbirii.

Ce înțelege legiuitorul prin orbire și deficiențe de vedere?

Conform legii, orbirea apare în mod natural la toate persoanele cu amauroză. În plus, totuși, acei oameni sunt, de asemenea, clasificați ca nevăzători la care acuitatea vizuală în ochiul mai bun este mai mică de 0,02 (valoare normală: 1,0), chiar și cu ochelari sau lentile de contact - persoanele în cauză văd mai puțin de două procente din ceea ce o persoană cu vedere normală poate percepe.

Conform legii, oamenii sunt considerați și orbi dacă câmpul lor vizual este mai mic de cinci grade. Medicii se referă la zona mediului înconjurător care poate fi văzută fără a mișca capul ca la câmpul vizual.

Pe de altă parte, legislativul vorbește despre o deficiență vizuală dacă cineva are o acuitate vizuală mai mare de 0,05 și maxim 0,30 în ochiul mai bun, în ciuda ochelarilor sau a lentilelor de contact. Persoana în cauză poate percepe între cinci și 30 la sută din ceea ce vede o persoană cu vedere normală. Dacă acuitatea vizuală a ochiului mai bun este mai limitată la un interval cuprins între 0,02 și 0,05 (adică între două și cinci procente), legiuitorul certifică o deficiență vizuală severă.

Orbire: frecvență

Spre deosebire de alte țări, Germania nu înregistrează la nivel central câte persoane cu orbire sau cu deficiențe de vedere sunt în această țară. Un sondaj al OMS privind prevalența orbirii și a deficiențelor de vedere pentru 2002 permite o estimare aproximativă pentru Germania: Conform acestui fapt, în această țară în 2002 existau aproximativ 1,2 milioane de persoane nevăzătoare și cu deficiențe de vedere.

Câți dintre aceștia trebuie clasificați ca nevăzători și câți dintre cei cu deficiențe de vedere nu se pot spune - OMS clasifică orbirea și deficiența de vedere diferit de legiuitorul german. Prin urmare, numai numărul total poate fi utilizat pentru a trage concluzii despre condițiile germane.

Incidența orbirii în alte regiuni ale lumii variază foarte mult. În comparație cu țările industrializate, orbirea este mai frecventă în țările în curs de dezvoltare, deoarece diferite boli infecțioase care amenință vederea sunt răspândite aici. Mai presus de toate, acestea includ:

• Trahom: o infecție bacteriană oculară cauzată de anumite chlamydia. Cea mai frecventă cauză de orbire la nivel mondial.
• Onchocerciaza („orbirea râului”): o formă de filarioză (infecție cu viermi rotunzi). A doua cauză principală de orbire la nivel mondial.

Alte două boli care duc la amauroză vor fi luate în considerare în principal în următoarele:

• Amauroza fugax (orbire trecătoare, inclusiv orbire temporară)
• Amauroza congenitală a lui Leber (Amaurosis congenita Leber)

Amauroza: simptome

Dacă un pacient suferă de amauroză, nu mai poate vedea nimic în ochiul afectat. În funcție de cauza acestei orbiri, pot apărea diverse alte simptome.

Simptome ale amaurozei fugax

În amauroza fugax, cineva devine brusc orb pentru câteva minute, aproape întotdeauna într-un singur ochi. Nu există durere. Această orbire temporară poate, printre altele, să anunțe un accident vascular cerebral și să fie însoțită de alte deficite neurologice, cum ar fi hemiplegia bruscă.

Simptome ale amaurozei congenitale a lui Leber

În cazul amaurozei congenitale a lui Leber, există orbire sau tulburări vizuale severe la ambii ochi - cu unele persoane afectate deja de la naștere, cu altele pierderea vederii se dezvoltă în primul an de viață. Uneori, copiii cu amauroza congenitală a lui Leber își apasă în mod repetat degetele pe ochi, pentru că cel puțin așa percep blițurile de lumină. Acesta este cunoscut sub numele de fenomen oculodigital.

În plus, pacienții suferă adesea de tremurături oculare involuntare (nistagmus), strabism (strabism) și hipermetropie. În plus, amauroza congenitală a lui Leber poate fi asociată cu o cataractă (tulburarea lentilei ochiului, numită și cataractă) sau keratoconus (proeminența corneei ochiului).

Amauroza: cauze și factori de risc

Există diferite boli care pot provoca amauroză. Factorii de risc sunt în mod corespunzător variabili. Cele mai frecvente cauze ale orbirii în Europa sunt:

• Diabet zaharat (boala retiniană diabetică)
• Degenerescența maculară legată de vârstă (pierderea punctului de viziune cel mai ascuțit pe retină)
• Glaucom (glaucom)
• Leziuni
• Inflamații, de exemplu inflamația irisului (uveită)
• Desprinderea retinei (ablatio retinae)

Acestea fiind spuse, există motive specifice care pot duce la diferite tipuri de amauroză. Acestea sunt descrise mai jos.

Amauroza fugax: cauze

În principal, motivul orbirii trecătoare este o reducere a fluxului sanguin pe termen scurt către retină: un cheag de sânge care s-a spălat poate bloca temporar artera centrală a retinei (arteria centralis retinae). Ca urmare a acestui microembolism (închiderea unui vas mic de un cheag care s-a spălat la uscat), pacientul nu poate vedea nimic în ochiul afectat timp de câteva minute.

Cel mai adesea, cheagul de sânge provine din artera carotidă care s-a îngustat datorită întăririi arterelor (arterioscleroză): în arterioscleroză, se formează depozite grase (plăci) pe peretele interior al vaselor de sânge. Pe aceste plăci se pot forma cu ușurință cheaguri de sânge, care se slăbesc și pot fi transportate cu fluxul sanguin în artera centrală a retinei. Dacă le înfundă pe acestea sau pe ramurile lor, orbirea temporară duce la ochiul afectat. Poate fi un semnal de avertizare pentru un accident vascular cerebral sau un TIA (vestitor al unui accident vascular cerebral) - cheagurile de sânge detașate din artera carotidă pot înfunda și vasele cerebrale.

La persoanele cu anumite boli de inimă, se pot forma cu ușurință și cheaguri de sânge (în inimă), care pot, printre altele, să excludă vasele retiniene și, astfel, să provoace pierderea temporară a vederii. Aceste boli includ, de exemplu, boala valvei cardiace și fibrilația atrială.

Alte cauze posibile ale amaurozei fugax sunt, de exemplu:

• Inflamația vaselor de sânge (vasculită), cum ar fi poliarterita nodoză (o inflamație a arterelor de dimensiuni medii) sau arterita temporală
• Boli ale țesutului conjunctiv (colagenoze), în special lupus eritematos

Factori de risc pentru amauroza fugax

Cea mai frecventă cauză de amauroză fugax - arterioscleroza cu microembolism în retină - poate fi favorizată de următorii factori, printre alții:

• fumat
• tensiune arterială crescută
• creșterea colesterolului
• Supraponderalitate sau obezitate

Amauroza congenitală Leber: cauze

După cum sugerează și numele, amauroza congenitală a lui Leber este congenitală (= congenitală). Deci este moștenită de la părinți la copil. Până în prezent, au fost găsite mai multe gene a căror modificare (mutație) poate provoca acest tip de orbire. În unele cazuri, informațiile genetice ale unui părinte sunt suficiente pentru a duce la o amauroză congenitală a ficatului la copil (moștenire autosomală dominantă). În majoritatea cazurilor, totuși, un copil trebuie să moștenească o mutație genică de la ambii părinți pentru a o dezvolta ( Moștenirea autozomală recesivă).

Amauroza: examinări și diagnostic

Oftalmologul este contactul potrivit dacă nu puteți vedea nimic în unul sau ambii ochi. În primul rând, vă va lua istoricul medical punându-vă diverse întrebări, cum ar fi:

• De cât timp există pierderea vederii?
• Sunt ambii ochi afectați de pierderea vederii?
• Ochii tăi sunt dureroși?
• Sunteți conștienți de boli subiacente, cum ar fi bolile vasculare?
• Aveți boli ereditare în familia dumneavoastră?

Apoi medicul vă va examina ochii folosind diverse metode și dispozitive. Determină acuitatea vizuală (acuitatea vizuală) a fiecărui ochi. Pentru a face acest lucru, trebuie să recunoașteți anumite litere sau cifre pe perete la o distanță prestabilită, acoperind alternativ ochiul stâng și cel drept.

Folosind un examen cu lampă cu fantă, medicul poate arunca o privire mai atentă asupra diferitelor secțiuni ale ochiului. O oftalmoscopie (funduscopie) poate fi, de asemenea, informativă. Acest lucru permite examinarea mai atentă a fundului. Electroretinografia (ERG) ajută la diagnosticarea amaurozei congenitale. Se înregistrează răspunsul electric al retinei la sclipiri de lumină.

Constatări în amauroză

În fugax amauroză, depozitele mici, strălucitoare, pot fi adesea văzute în vasele retinei, care le blochează. Pentru a confirma suspiciunea asupra acestei forme de orbire și pentru a recunoaște în timp util eventualele blocaje iminente ale alimentării cu sânge a creierului, ar trebui apelat un neurolog și un chirurg vascular. Ei examinează arterele care alimentează creierul cu sânge, pe de o parte, cu un stetoscop și, pe de altă parte, cu ultrasunete (sonografie). În acest fel puteți identifica posibile constrângeri.

Amauroza cauzată de fluxul sanguin trebuie distinsă de alte cauze posibile ale deteriorării acute a vederii (de exemplu, migrene, inflamație a nervului optic).

În cazul amaurozei congenitale a lui Leber, oftalmologul poate face, de obicei, următoarele constatări pe lângă pierderea vederii:

• Nistagmus (tremor ocular)
• Strabism (strabism)
• nicio reacție a elevilor la lumina incidentă
• inițial o retină discretă, ulterior defecte în pigmentarea retinei și a vaselor sale

În cazul acestei orbiri ereditare, un medic pediatru ar trebui să excludă alte posibile boli care apar adesea în plus. Acestea includ boli de rinichi, epilepsie și dizabilități intelectuale, printre altele.

Amauroza: tratament

Orbirea face viața de zi cu zi mult mai dificilă. Cu ajutorul diferitelor ajutoare, persoanele nevăzătoare își pot găsi drumul în jurul mediului lor. Acestea includ:

• Programe de calculator care citesc cu voce tare informațiile de pe ecran
• Aparatele de uz casnic care comunică cu orbii prin sunete, de exemplu atunci când o cratiță este umplută până la refuz
• un baston alb pentru a identifica obstacolele la mers

În plus, câinii ghizi pot crește siguranța în mișcare, deoarece pot detecta, de asemenea, obstacole mai mari, cum ar fi căsuțele poștale agățate, pe care un baston ghid le ratează.

Terapia pentru amauroza fugax

Orbirea trecătoare (amauroza fugax) se vindecă de obicei doar câteva minute înainte ca vederea să revină la normal spontan. Deoarece trebuie să fie văzut întotdeauna ca un semnal de avertizare pentru un accident vascular cerebral iminent, este important să se asigure fluxul sanguin către arterele care alimentează creierul pe termen lung. Acest lucru necesită adesea așa-numita subțiere a sângelui: pacientului i se administrează medicamente (cum ar fi acidul acetilsalicilic) care împiedică coagularea sângelui și astfel îngustarea vaselor de sânge.

În plus, un stil de viață sănătos este de o mare importanță pentru a evita un posibil accident vascular cerebral iminent. Include, printre altele:

• Abțineți-vă de la nicotină
• sport regulat
• un control bun al zahărului din sânge în diabetul zaharat
• Scăderea tensiunii arteriale în tensiunea arterială crescută
• mâncat sănătos

Dacă arterita temporală este diagnosticată ca fiind cauza amurozei fugax, pacientul trebuie tratat imediat cu un preparat de cortizon. În caz contrar, există riscul orbirii permanente!

Terapie pentru amauroza congenitală a lui Leber

Dacă orbirea congenitală se datorează unei mutații a genei RPE65, există opțiunea terapiei genice: Ingredientul activ Voretigen Neparvovec este injectat sub retină. Acest lucru este destinat să se asigure că pacienții se pot orienta mai bine în condiții de iluminare slabă.

Alte opțiuni de terapie (de asemenea împotriva altor mutații genetice) fac încă obiectul cercetării.

Amauroza: evoluția bolii și prognosticul

În funcție de cauza amaurozei, aceasta poate fi permanentă sau poate dispărea din nou după scurt timp. Orbirea trecătoare (amauroza fugax) durează de obicei doar una până la cinci minute și apoi dispare singură.Cu toate acestea, ca posibil semnal de avertizare pentru o cursă iminentă, trebuie luat întotdeauna în serios!

Ficatul congenita Amauroza este o boala incurabila. Copiii afectați se nasc adesea orbi sau orbi în primul an de viață. În unele cazuri, o mică parte a câmpului vizual rămâne astfel încât pacienții să poată învăța chiar să citească cu mijloace vizuale adecvate.

Etichete:  fumat Copil copil prevenirea