Plasmacytoma

Dr. med. Julia Schwarz este scriitoare independentă în cadrul departamentului medical

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Plasmacytoma (mielom multiplu) este un tip de cancer de sânge care afectează măduva osoasă. Se formează celule albe din sânge modificate, care afectează sistemul imunitar. Plasmacitomul este destul de rar, dar este cel mai frecvent cancer al măduvei osoase. Bărbații sunt afectați mai frecvent decât femeile. Citiți mai multe despre cauzele și opțiunile de tratament pentru plasmacitom, speranța de viață și evoluția bolii aici.

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. C90

Plasmacytoma: descriere

Un plasmocitom este o formă specială de cancer de sânge în care așa-numitele celule plasmatice din măduva osoasă se înmulțesc necontrolat. Alte denumiri pentru plasmocitom sunt „boala Kahler” și „mielom multiplu”. Strict vorbind, mielomul multiplu descrie o distribuție difuză a celulelor plasmatice proliferante în măduva osoasă. Plasmacitomul, pe de altă parte, prezintă o proliferare limitată (solitară) locală a celulelor plasmatice.

Sistemul de clasificare a cancerului de sânge este complicat. Plasmacitomul este clasificat în grupul limfoamelor (așa-numitele limfoame cu celule B non-Hodgkin).

Celule plasmatice degenerate

Celulele roșii și albe din sânge sunt produse în măduva osoasă. În timp ce celulele roșii din sânge (eritrocitele) sunt responsabile pentru transportul oxigenului în organism, celulele albe din sânge (leucocitele) se formează în măduva osoasă pentru apărarea imună. Există diferite subgrupuri de leucocite, cum ar fi granulocitele, celulele T sau B. Celulele plasmatice reprezintă stadiul cel mai matur al celulelor B și sunt responsabile de producerea anticorpilor.

Într-un plasmocitom, celulele plasmatice din măduva osoasă cresc necontrolat. De asemenea, produc cantități mari de proteine ​​anormale: anticorpi modificați complet sau incomplet de un singur tip (anticorpi monoclonali) numiți paraproteine. Ca rezultat, sistemul imunitar este slăbit într-un plasmocitom, ceea ce face pacientul mult mai susceptibil la infecții. În timp, celulele plasmatice degenerate deplasează tot mai multe celule sănătoase din măduva osoasă, ceea ce poate duce la diferite simptome.

Plasmacytoma: frecvență

Aproximativ unul din patru până la cinci din 100.000 de persoane din Germania vor dezvolta un plasmacitom. Bărbații sunt afectați mai frecvent decât femeile. Vârsta medie de debut a plasmocitomului este de peste 45 de ani.

Plasmacytoma: simptome

La început, cancerul nu cauzează de obicei niciun simptom în măduva osoasă. Numai în cursul ulterior mielomul multiplu poate provoca simptome de diferite tipuri:

Dureri de spate

Primele simptome ale unui plasmocitom sunt de obicei durerea osoasă. Cei afectați se plâng în special de dureri de spate. Plasmacytoma descompune țesutul osos (adesea în jurul coloanei vertebrale). Riscul de rupere a oaselor (fracturi) este, prin urmare, crescut.

Deplasarea globulelor roșii

Într-un plasmocitom, celulele plasmatice modificate proliferează în măduva osoasă. Acest lucru deplasează alte celule sanguine importante în creșterea lor. Ca urmare, se produc prea puține celule roșii din sânge și se dezvoltă anemie. Simptomele anemiei se bazează pe lipsa de oxigen rezultată în țesut: culoare palidă a pielii, senzație de slăbiciune, amețeală și oboseală.

Lipsa anticorpilor

Dacă celulele albe din sânge sunt, de asemenea, deplasate, nu mai pot fi produși suficienți anticorpi intacti. Plasmacytoma slăbește sistemul imunitar și facilitează infectarea bacteriilor sau virusurilor.

Afectarea rinichilor

Unele dintre paraproteinele produse de plasmocitom sunt excretate prin rinichi. Cu toate acestea, așa-numitele proteine ​​Bence Jones se pot stabili și în țesutul renal și îl pot deteriora. Ca urmare, unii pacienți raportează urină spumoasă.

Sângerări mici ale pielii

Formarea trombocitelor din sânge (trombocite) este, de asemenea, afectată de un plasmocitom. Trombocitele sunt de obicei responsabile de coagularea sângelui. Ca rezultat, sângerarea mică, de dimensiunea capului de vârf în piele (petechii) este mai frecventă.

Plasmacytoma: cauze și factori de risc

Punctul de plecare pentru un plasmocitom este o celulă plasmatică degenerată care se înmulțește exponențial. Celulele plasmatice fac parte din limfocitele B, un subgrup de celule albe din sânge. Sarcina lor cea mai importantă este producerea de anticorpi. Cu toate acestea, celulele plasmatice degenerate produc anticorpi modificați (paraproteine).

Modul în care celulele plasmatice degenerează în plasmocitom nu a fost încă clarificat pe deplin. Oamenii de știință au reușit să determine o schimbare genetică la 15% dintre cei afectați. Cromozomii 13 și 14 au prezentat un număr crescut de defecte. Influența radiațiilor ionizante și a pesticidelor asupra dezvoltării plasmocitoamelor este, de asemenea, investigată.

Plasmacytoma asigură formarea unui număr mare de vase de sânge noi în măduva osoasă, astfel încât să fie alimentat în mod optim cu substanțe nutritive și să poată crește.

Plasmacytoma: examinări și diagnostic

Pacienții trebuie să solicite sfatul medicului pentru orice simptome care pot sugera un plasmocitom. El poate folosi diferite examinări pentru a determina dacă mielomul multiplu este de fapt prezent.

Test de sânge și urină

Un test de sânge este un mod rapid și ieftin de a obține primele semne ale unui plasmocitom. Anticorpii degenerați pot fi detectați în sânge prin intermediul unui nivel crescut de proteine. Nivelul proteinelor se corelează cu activitatea plasmocitomului: cu cât sunt prezente mai multe proteine ​​degenerate, cu atât este mai avansat plasmacitomul.

O hemogramă arată procentul diferitelor celule sanguine. Acest lucru arată cât de mult plasmocitomul a deplasat deja celulele sănătoase și dacă există deja anemie. Un număr de sânge poate ajuta, de asemenea, la identificarea modificărilor valorilor rinichilor atunci când proteinele Bence Jones afectează țesutul renal și, ca urmare, funcția renală se deteriorează.

Dacă oasele sunt afectate de plasmocitom, în calcularea sângelui se pot găsi valori crescute ale calciului: osul constă în mare măsură în calciu. Dacă plasmacytoma accelerează descompunerea oaselor, calciul eliberat este distribuit în sânge și poate fi măsurat.

Proteinele Bence Jones, de asemenea proteine ​​degenerate din celulele plasmatice, pot fi detectate în urina pacientului.

Aspirația măduvei osoase

Dacă se suspectează un plasmocitom, se poate efectua o aspirație a măduvei osoase. De obicei, creasta iliacă este străpunsă cu un ac pentru a scoate niște măduvă osoasă. Proba de măduvă osoasă este apoi examinată la microscop. La persoanele sănătoase, proporția celulelor plasmatice este de obicei de maximum cinci procente. În schimb, pacienții cu plasmocitom au adesea valori de peste zece la sută. Celulele degenerate pot fi examinate mai detaliat prin determinarea ratei de divizare sau căutarea unor posibile modificări ale cromozomilor.

Proceduri de imagistică

Dacă plasmocitomul a dus la pierderea osoasă, acest lucru poate fi demonstrat în imaginea cu raze X.Puteți vedea găuri mici (focare osteolitice) în craniu, coaste, vertebre sau oase pelvine.

Tomografia computerizată (CT) este o altă metodă de examinare imagistică pentru diagnosticarea plasmocitomului. Arată și mai precis în ce măsură sistemul osos a fost deja afectat de plasmacitom.

Dacă se suspectează că măduva spinării a fost deja deteriorată prin defalcarea corpurilor vertebrale, poate fi efectuată și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

Plasmacytoma: tratament

Terapia cu plasmocitom depinde de stadiul bolii. Se face distincția între trei etape ale bolii: cu cât stadiul este mai înalt, cu atât plasmacitomul este mai malign. O clasificare precisă are o mare importanță pentru a putea crea un plan adecvat de terapie.

Dacă nu există simptome și dacă plasmacitomul este stadiul I, pacientul este examinat și observat îndeaproape („urmăriți și așteptați”).

Mielom multiplu: chimioterapie și transplant de celule stem

Chimioterapia se începe imediat ce plasmacitomul continuă să se răspândească. Scopul terapiei este de a preveni răspândirea celulelor plasmatice degenerate.

Cu un plasmocitom avansat în stadiile II și III, se efectuează chimioterapie cu doze mari. Acest lucru slăbește grav sistemul imunitar al pacientului. Prin urmare, dacă este posibil, se efectuează ceea ce este cunoscut sub numele de transplant de celule stem autologe: propriile celule stem ale pacientului - luate înainte de chimioterapie - sunt re-administrate astfel încât formarea celulelor imune și a celulelor sanguine să fie repede restaurată. Pentru pacienții cu vârsta sub 75 de ani, aceasta este procedura standard actuală. Pacienții cu vârsta peste 75 de ani sau pacienții într-o stare generală foarte slabă nu sunt potriviți pentru chimioterapie cu doze mari.

Mielom multiplu: terapie cu alte medicamente

Nu fiecare pacient poate fi tratat cu chimioterapie cu doze mari și ulterior transplant de celule stem. În plus, acest tratament combinat nu funcționează la unii pacienți, provocând recăderi. În ambele cazuri, administrarea de medicamente suplimentare poate fi utilă.

Glucocorticoizii cu doze mari (dexametazonă, prednisolonă) pot determina o reducere rapidă a masei tumorale.

Ingredientul activ bortezomib este un așa-numit inhibitor al proteazomului. Aceasta determină moartea celulelor canceroase și previne formarea de noi vase de sânge. Fără un aport adecvat de sânge, plasmacitomul nu poate crește mai mult.

Cele două ingrediente active talidomidă și lenalidomidă aparțin grupului IMiD (medicamente imunomodulatoare). De asemenea, previn creșterea vaselor de sânge noi în măduva osoasă și declanșează moartea celulelor în celulele canceroase. De asemenea, inhibă eliberarea de substanțe inflamatorii.

Substanțele sunt utilizate și dozate individual. Alte medicamente pot fi administrate și în terapia combinată. O combinație de lenalidomidă, talidomidă și bortezomib este adesea utilizată pentru a preveni recidiva.

Terapia de susținere

Plasmacitomul poate fi extrem de dureros, mai ales dacă osul este afectat. Pe lângă chimioterapie, durerea poate fi tratată și cu radioterapie. Focurile tumorale individuale sunt iradiate pentru a inhiba creșterea celulară.

În plus, sunt dați așa-numiții bifosfonați. Bifosfonații inhibă defalcarea oaselor și au un efect stabilizator asupra oaselor.

Deoarece apărarea imună este slăbită de plasmacitom, ar trebui acordată o atenție deosebită protecției împotriva infecțiilor. O vaccinare împotriva gripei sau o vaccinare împotriva pneumococilor este foarte utilă pentru multe persoane afectate. În plus, pacientul ar trebui să se spele pe mâini mai des, mai ales în timpul sezonului gripal (toamna, iarna). Există un risc crescut de infecție în transportul public, grădinițe și școli.

Plasmacytoma: evoluția bolii și prognosticul

Cursul și prognosticul plasmacitomului pot varia foarte mult. Stadiul bolii, vârsta pacientului și orice boli concomitente joacă un rol în acest sens. Scopul tratamentului este întotdeauna de a prelungi durata de viață cu o calitate a vieții maximă posibilă.

Mielom multiplu: prognostic

Vindecarea completă este posibilă doar în foarte puține cazuri. Prognosticul plasmocitomului este mult mai bun decât înainte, datorită opțiunilor terapeutice de astăzi. Înainte ca chimioterapia să devină practica standard, timpul mediu de supraviețuire a fost de aproximativ un an. Cu chimioterapia, acum sunt în jur de cinci ani. Următorii sunt considerați factori de prognostic nefavorabili:

• o modificare a cromozomului 13
• un stadiu ridicat al plasmacitomului
• o bătrânețe

În general, totuși, următoarele se aplică mielomului multiplu: speranța de viață în cazuri individuale nu poate fi prezisă cu precizie. Unii pacienți mor după doar câteva luni, alți pacienți încă trăiesc după zece ani.

Mielom multiplu: stadiu terminal

În etapa finală, plasmacitomul este deja foarte mare. Pacienții mor adesea deoarece plasmacitomul nu produce suficiente celule sanguine în măduva osoasă.

Etichete:  ochi medicina paliativă sanatatea femeilor