Scleroza multiplă - curs

Actualizat la

Martina Feichter a studiat biologia cu o farmacie electivă la Innsbruck și, de asemenea, sa cufundat în lumea plantelor medicinale. De acolo nu au fost departe până la alte subiecte medicale care încă o captivează până în prezent. S-a format ca jurnalist la Academia Axel Springer din Hamburg și lucrează pentru din 2007 - mai întâi ca editor și din 2012 ca scriitor independent.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Cursul sclerozei multiple poate varia. De obicei, se caracterizează prin apariții. Cu toate acestea, la alți pacienți, starea se agravează continuu. Citiți mai multe despre diferitele forme de SM, clasificarea severității folosind scale și speranța de viață a pacienților.

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. H46G35

Scleroza multiplă: forme și etape

Scleroza multiplă (SM) provoacă leziuni legate de inflamație (leziuni) în mai multe locuri din sistemul nervos central (SNC) - creierul și măduva spinării - care pot provoca o mare varietate de simptome neurologice. În funcție de cursul exact, medicii diferențiază următoarele forme de SM:

Scleroza multiplă recidivantă-remitentă (SMRR): simptomele SM apar episodic - în recidive. Între activitatea bolii se oprește, ca să spunem așa.Primul episod este cunoscut sub numele de Sindrom izolat clinic (HIS).
scleroza multiplă primară progresivă (SMPP): Boala progresează continuu de la început.
Scleroza multiplă secundară progresivă (SPMS): boala începe cu recidive și apoi se transformă într-un curs progresiv (progresiv).

SM recidivant-remis (RRMS)

În marea majoritate a pacienților, scleroza multiplă se desfășoară cu erupții de la început. În intervalele dintre atacuri, activitatea bolii se oprește temporar.

Ceea ce se înțelege printr-o apariție a SM este definită cu exactitate: o apariție a MS se caracterizează prin apariția de noi simptome neurologice sau o reactivare a simptomelor neurologice apărute anterior care:

opriți cel puțin 24 de ore,
au un interval mai mare de 30 de zile de la începutul ultimului episod și
nu sunt declanșate de o creștere a temperaturii corpului (fenomen Uthoff), de o infecție sau de altă cauză fizică sau organică (altfel se vorbește despre o pseudo-tracțiune).

Evenimentele individuale care durează doar câteva secunde sau minute (de exemplu, un spasm muscular brusc puternic, nevralgia trigemenului) nu sunt considerate o erupție. Cu toate acestea, dacă mai multe astfel de evenimente individuale apar în decurs de mai mult de 24 de ore, acest lucru poate fi considerat ca o explozie.

Fiecare apariție a SM este declanșată de focalizarea acută a inflamației în sistemul nervos central. În cursul acestei inflamații, sunt distruse tecile nervoase (tecile de mielină), ceea ce este cunoscut sub numele de demielinizare. Ca rezultat, apar simptome necunoscute anterior și / sau simptome deja cunoscute reapar sau se agravează.

Un astfel de episod poate dura câteva zile până la luni. Mielina distrusă poate fi apoi reconstruită parțial (remielinizare). Acesta este motivul pentru care simptomele se retrag de obicei complet sau parțial în câteva săptămâni după un atac de MS (remisie). Dar uneori persistă fără să se înrăutățească.

Intervalele de timp dintre două atacuri succesive, în care starea pacientului de obicei nu se agravează, pot dura diferite durate - dar cel puțin 30 de zile. Se pot întinde chiar luni sau ani.

Adaptat din: H. Schipper, Imunoterapie pe termen lung pentru SM

Activ, inactiv, foarte activ

Medicii vorbesc despre RRMS activ atunci când există activitate de boală - adică pacientul se confruntă în prezent cu o explozie și / sau imagistica prin rezonanță magnetică (imagistica prin rezonanță magnetică, RMN) prezintă leziuni noi sau în creștere sau leziuni care absorb agent de contrast (= focare active) de inflamație).

În caz contrar, SM recidivant-remitent este în prezent inactivă (de exemplu, în intervalul de timp dintre două recăderi).

În plus, pacienții cu SM care nu au fost tratați anterior (fără tratament) sunt susceptibili să aibă un curs foarte activ dacă:

o recidivă a condus la un deficit sever care interferează cu viața de zi cu zi după epuizarea terapiei de recidivă și / sau
pacientul nu se recuperează bine după primele două atacuri și / sau
Impulsurile apar foarte des (frecvență mare de împingere) și / sau
pacientul dezvoltă un handicap de cel puțin 3,0 puncte pe EDSS în primul an și / sau
În primul an al bolii, așa-numitul tract piramidal este afectat de activitatea bolii (pachet de fibre nervoase care transportă semnale motorii de la creier la măduva spinării).

Sindromul izolat clinic (SIS)

Termenul „sindrom izolat clinic” se referă la prima apariție a simptomelor tipice SM (cum ar fi tulburările de sensibilitate și mers, insuficiență vizuală unilaterală) ca rezultat al leziunilor acute asociate inflamației (leziuni) în mai multe locuri din sistemul nervos central. Plângerile neurologice durează mai mult de 24 de ore.

Atunci când o astfel de boală apare pentru prima dată, totuși, diagnosticul „scleroză multiplă recidivantă-remisivă” nu poate fi pus, deoarece nu sunt îndeplinite toate criteriile de diagnostic. Mai exact, așa-numita diseminare temporală lipsește într-un sindrom izolat clinic, adică apariția focarelor de inflamație în SNC în diferite momente ale timpului. Acest criteriu este îndeplinit numai dacă:

există un al doilea flare-up sau
o examinare ulterioară utilizând imagistica prin rezonanță magnetică (imagistica prin rezonanță magnetică, MRT) relevă noi focare de inflamație în SNC sau în același timp detectează leziuni care absorb medii de contrast (focare de inflamație active) și cele care nu (focuri mai vechi) sau
Anumite tipare de proteine - așa-numitele benzi oligoclonale - pot fi detectate în proba de apă nervoasă (probă de lichior) obținută din canalul măduvei spinării pacientului prin intermediul unei puncții lombare.

Numai dacă este dat cel puțin unul dintre aceste trei puncte (adică se îndeplinește criteriul diseminării temporale), scleroza multiplă poate fi diagnosticată de fapt la un pacient care a experimentat un sindrom izolat clinic - mai exact: SM recidivant-remisivă.

Dar există și pacienți SIS pentru care acest lucru nu este niciodată cazul - adică pentru care simptomele neurologice persistă în episodul individual și care nu dezvoltă scleroză multiplă din acesta.

SM progresivă secundară (SPMS)

Uneori, SM recidivant-remitentă se schimbă treptat după câțiva ani la un curs progresiv cronic - recidivele devin mai puțin frecvente, dar simptomele cresc acum continuu.

Cu toate acestea, chiar și cu această MS progresivă secundară (sau MS cronică secundară progresivă) pot exista faze în care progresia bolii se oprește temporar. În plus, recidivele pot fi adăugate la progresia bolii.

În consecință, se poate caracteriza tipul de curs mai precis într-un SPMS cu termenii „activ” și „progresiv”. Prin „activitate” se înțelege apariția recidivelor și / sau a activității MRT (așa cum este menționat mai sus cu SM recidivant-remisivă). Prin „progresie” se înțelege o creștere independentă de recidivă și obiectivată a dizabilității într-o perioadă definită (de exemplu, în anul precedent).

Astfel, există următoarele tipuri de SM progresivă secundară:

activ și progresiv: cu recidive și / sau activitate RMN, precum și o creștere a handicapului independent de recidive
activ și neprogresiv: cu recidive și / sau activitate RMN, dar fără creștere a invalidității independent de recidivă
inactiv și progresiv: fără recidive și / sau activitate RMN, dar cu o creștere a handicapului independent de recidive
inactiv și neprogresiv: fără recidive și / sau activitate RMN și fără creștere a invalidității independent de recidivă

Adaptat din: H. Schipper, Imunoterapie pe termen lung pentru SM

MS progresivă primară (PPMS)

Medicii descriu evoluția sclerozei multiple ca fiind în primul rând progresivă (sau în primul rând cronică progresivă) dacă simptomele și starea bolii se agravează treptat de la început. Ocazional există și recăderi. În plus, pot exista și faze în care boala stă nemișcată și nu progresează.

Astfel, se face distincție și în acest curs de scleroză multiplă între tipurile de curs active și progresive / active și non-progresive / inactive și progresive / inactive și non-progresive - adică aceleași tipuri de curs ca în SM progresivă secundară (vezi mai sus) .

SM benignă și malignă

În legătură cu evoluția sclerozei multiple, termenul „SM benignă” este uneori folosit. Acest termen este folosit inconsecvent în lumea profesională. Conform unei definiții, SM benignă este atunci când sistemele neurologice ale unui pacient sunt încă pe deplin funcționale la 15 ani de la debutul bolii. Studiile pe termen lung au arătat, totuși, că la majoritatea acestor pacienți există o progresie considerabilă a bolii cu dizabilități permanente în cursul următor.

Omologul pentru SM benignă este SM malignă - scleroză multiplă care progresează foarte rapid (fulminantă) și duce la dizabilități severe sau chiar la deces într-o perioadă scurtă de timp. Acesta este cazul, de exemplu, cu SM malignă acută (tip Marburg). Această formă rară de scleroză multiplă se mai numește „varianta Marburg a SM” sau „boala Marburg”. Daunele masive acute (leziuni) apar aici pe tecile de mielină ale proceselor celulelor nervoase în mai multe locuri din substanța albă a creierului. În câteva săptămâni până la luni, pacienții dezvoltă dizabilități severe sau mor. Acest curs agresiv de scleroză multiplă este văzut în principal la persoanele mai tinere.

Nivel de severitate MS: EDSS

Există diferite scale pentru a evalua severitatea sclerozei multiple și pentru a o documenta în cursul bolii. Cea mai utilizată este scala extinsă a stării de handicap (EDSS). Se utilizează pentru a determina severitatea dizabilității în SM pe baza unui examen neurologic-clinic standardizat. Accentul este pus pe următoarele opt sisteme funcționale (cu exemple de simptome de deteriorare în sistemul respectiv):

Sistem piramidal funcțional: de exemplu paralizie
Sistem funcțional cerebelos: de exemplu, tulburări de coordonare a mișcării (ataxie), tremurături involuntare, ritmice (tremor)
Sistem funcțional al trunchiului cerebral: de exemplu, tulburări de înghițire
sistem funcțional sensibil: de exemplu, simțul tactil redus
sistemul funcțional cerebral: de exemplu tulburări de concentrare
sistem funcțional vizual: de exemplu câmp vizual restricționat
Sistemul funcțional al vezicii și rectului: de exemplu, incontinență
Distanță de mers pe jos (utilizarea mijloacelor de mers pe jos): cel puțin 500 m ar trebui testați în ambulatoriu

Valori de scară posibile

Sunt posibile următoarele valori punctuale pe EDSS:

Valoarea EDSS	sens
0,0	constatări normale ale examenului neurologic; Gradul de dizabilitate 0 în toate sistemele funcționale (FS)
1,0	fără dizabilități, simptome minime (gradul 1) într-un sistem funcțional
1,5	fără dizabilitate, simptome minime (gradul 1) în mai multe FS
2,0	handicap ușor (gradul 2) într-un FS
2,5	handicap ușor (gradul 2) în mai mult de un FS
3,0	abilitate de mers fără restricții, dar handicap moderat (gradul 3) într-un FS sau handicap ușor (gradul 2) în trei sau patru FS
3,5	abilitate de mers fără restricții, dar handicap moderat (gradul 3) într-un singur FS și dizabilitate ușoară (gradul 2) într-unul sau două FS sau handicap moderat (gradul 3) în două FS sau handicap ușor (gradul 2) în cinci FS
4,0	Poate merge 500 m fără ajutor și pauză, activ timp de aproximativ 12 ore pe zi, în ciuda unei dizabilități relativ pronunțate (gradul 4) într-un FS (alt FS grad 0 sau 1) sau o combinație de grade inferioare care depășesc limitele nivelurile anterioare
4,5	Poate merge pe jos 300 m fără ajutor sau pauză, capabil să lucreze toată ziua, activitate ușor restricționată (este necesar un ajutor minim), handicap relativ sever: Dizabilitate pronunțată (gradul 4) într-un FS (alt FS grad 0 sau 1) sau combinații de note inferioare care depășesc limitele nivelurilor anterioare
5,0	Poate merge 200 m fără ajutor sau pauză, handicap suficient de grav pentru a afecta activitatea zilnică: handicap maxim (grad 5) într-un FS (alt FS grad 0 sau 1) sau combinații de grade inferioare care depășesc valoarea EDSS 4.0
5,5	Poate merge 100 m fără ajutor sau pauză, handicap atât de dificil încât activitatea zilnică este restricționată: handicap maxim (grad 5) într-un FS (alt FS grad 0 sau 1) sau combinații de grade inferioare care depășesc valoarea EDSS 4.0
6,0	Suport temporar sau permanent (suport, șină) necesar pe o parte pentru a merge aproximativ 100 m (cu sau fără pauză); Combinație de gradul 3+ în mai mult de două FS
6,5	sprijin constant din ambele părți necesar pentru a merge aproximativ 20 m fără pauză; Combinație de gradul 3+ în mai mult de două FS
7,0	incapabil să meargă mai mult de 5 m (chiar și cu asistență); legat în mare măsură de un scaun cu rotile; cu toate acestea, pacientul îl poate deplasa independent și poate urca și coborî independent; mobil pe scaun cu rotile timp de aproximativ 12 ore pe zi; Combinație de gradul 4+ în mai mult de două FS; foarte rar invaliditate maximă (gradul 5) exclusiv în sistemul funcțional orbita piramidală
7,5	incapabil (chiar și cu ajutor) să meargă mai mult de câțiva pași; legat de un scaun cu rotile care poate fi mutat independent; Cu toate acestea, pacientul are nevoie de ajutor pentru a intra și ieși și nu poate petrece o zi întreagă în el; poate fi necesar scaunul cu rotile electric; Combinație de gradul 4+ în mai mult de două FS
8,0	legat în mare măsură de un pat sau de un scaun sau fiind condus într-un scaun cu rotile (din pat aproape toată ziua); poate face multe lucruri singur și poate folosi armele în mod eficient; Combinație de gradul 4+ în mai multe FS
8,5	limitat la culcare cea mai mare parte a zilei; poate îndeplini în continuare unele sarcini în mod independent și uneori utiliza brațele eficient; Combinații de gradul 4+ în mai multe FS
9,0	Neajutorare și așezat la pat; Cu toate acestea, pacientul poate mânca și comunica; Combinații de gradul 4+ în majoritatea FS
9,5	neputință completă și așezat la pat; incapacitatea de a mânca, de a înghiți și de a comunica; Combinații de gradul 4+ în aproape toate FS
10,0	Moarte din cauza MS
Sursa: AMBOSS

Accentul acestei scări de rating se pune pe capacitatea de mers pe jos:

Cu valori EDSS de până la 3,5, există o capacitate deplină de mers pe jos.
Cu valori cuprinse între 4.0 și 6.5 există o capacitate limitată de a merge.
Cu valori EDSS de la 7,0, un pacient este în mare parte imobil și dependent de un scaun cu rotile.

Deteriorare exponențială

Când se compară diferite valori punctuale pe EDSS, ar trebui să știm că scara nu este liniară. De exemplu, o valoare de 6,0 nu înseamnă „de două ori mai rău” decât o valoare de 3,0. În termeni matematici: gradul de handicap crește exponențial de la nivel la nivel (vezi figura).

Creșterea exponențială înseamnă, de asemenea: În primii câțiva ani de SM, când simptomele cresc adesea doar ușor, valoarea EDSS poate crește relativ rapid, deoarece scala este foarte sensibilă la modificări mici. Unii pacienți sunt îngrijorați de acest lucru: derularea rapidă a valorilor EDSS inferioare dă adesea impresia greșită că scleroza multiplă progresează destul de repede. Dar nu.

EDSS: Utilizare practică

Medicul determină valoarea EDSS la începutul bolii și în mod regulat pe măsură ce aceasta continuă. În acest fel, cursul sclerozei multiple poate fi documentat la un pacient. În plus, EDSS poate fi de ajutor în luarea deciziilor de terapie.

Dezavantajul EDSS

EDSS este insuficient pentru a surprinde tot impactul SM asupra vieții de zi cu zi și amploarea tuturor limitărilor. Accentul evaluării este pus pe capacitatea de a merge. Pe de altă parte, alte simptome nu sunt luate în considerare suficient, de exemplu abilitățile motorii fine, tulburările de concentrare sau gradul de oboseală persistentă și epuizare (oboseală). EDSS este doar o singură piesă din mozaic pentru a evalua gradul de dizabilitate al unui pacient cu SM.

Nivel de severitate MS: Scala MSFC

MSFC înseamnă „Scleroză multiplă funcțională compozită”. Această scală de evaluare este un alt mod de înregistrare și documentare a deficiențelor neurologice ca urmare a bolii MS. Accentul este pus pe următoarele trei domenii:

Funcția picioarelor: Pacientul merge pe o distanță de 25 de picioare (aproximativ 7,6 metri) de două ori cât mai repede posibil - cu un ajutor pentru mers, dacă este necesar. Se măsoară timpul necesar pentru fiecare cursă. Examinatorul calculează valoarea medie din cele două măsurători. Acesta este, de asemenea, denumit testul "T25W)".
Funcția brațelor și a mâinilor: Cu o mână, pacientul așează plăcile în găuri prestabilite dintr-o placă și le îndepărtează din nou. Examinatorul determină timpul, cât timp are nevoie pacientul pentru acest lucru. Întregul lucru se repetă de două ori pentru ambele părți (mâna dreaptă și stânga). Valoarea medie se calculează din rezultate (testul panoului de testare sau testul cu 9 găuri, „testul cu 9 găuri-pivot”, 9HPT).
Atenție și concentrare: pacientul trebuie să adune numere în cap; la fiecare trei secunde i se dă un nou număr (PASAT = "test de adiție în serie auditivă ritmată").

Scleroza multiplă: speranța de viață

Prognosticul celor afectați sa îmbunătățit în ultimele decenii: speranța de viață nu este adesea redusă semnificativ de scleroza multiplă. Mulți pacienți trăiesc cu boala timp de decenii. Cu toate acestea, un curs malign de scleroză multiplă se poate termina fatal după câteva luni. Dar este rar.

Persoanele cu SM sunt mai predispuse să moară din cauza complicațiilor, cum ar fi pneumonia sau urosepsia (speză care provine din tractul urinar). Sinuciderile sunt, de asemenea, mai frecvente la pacienții cu scleroză multiplă decât la populația generală.

În principiu, trebuie luat în considerare: Există mulți factori care influențează sănătatea și speranța de viață - la pacienții cu SM, precum și la persoanele sănătoase. Acestea includ, de exemplu, consumul intens de tutun și alcool, nivelul scăzut de educație, stresul social și psihologic (cum ar fi șomajul, divorțul etc.).

Prognosticul bolii depinde de mulți factori și variază foarte mult de la persoană la persoană. Chiar și cel mai bun expert nu poate face o predicție exactă a evoluției sclerozei multiple și a speranței de viață la pacienții individuali.

Etichete: adolescent revistă fumat