Purpura trombocitopenică idiopatică

Astrid Leitner a studiat medicina veterinară la Viena. După zece ani de practică veterinară și nașterea fiicei sale, ea a trecut - mai întâmplător - la jurnalism medical. A devenit rapid clar că interesul ei pentru subiectele medicale și dragostea ei pentru scris erau combinația perfectă pentru ea. Astrid Leitner locuiește cu fiica, câinele și pisica în Viena și Austria Superioară.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Trombocitopenia imună (ITP) este o afecțiune rară a sângelui în care există o lipsă de trombocite din sânge (trombocite) din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar. Persoanele afectate prezintă, printre altele, un risc crescut de sângerare. Citiți aici cum evoluează boala și cum este tratată!

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. D69

Prezentare scurta

Ce este ITP? Tulburare de sânge dobândită în care sistemul imunitar funcționează defectuos, provocând o lipsă de trombocite
Curs și prognostic: curs individual, predicția nu este posibilă, vindecarea spontană este posibilă (în special la copii). Pacienții cu ITP tratați au o speranță de viață normală.
Tratament: așteptare și controale medicale regulate (urmăriți și așteptați), corticosteroizi, imunoterapie, agoniști ai receptorilor trombopoietinei, inhibitori ai splinei tirozin kinazei, îndepărtarea splinei
Simptome: tendința crescută de sângerare (vânătăi, sângerări în caz de leziuni minore), sângerarea pielii și a mucoaselor de mărimea unui vârf de pin este tipică, oboseală, unii dintre pacienți nu prezintă simptome
Cauze: Boala autoimună (sistemul imunitar produce anticorpi împotriva trombocitelor din sânge), declanșează în mare parte necunoscute
Factori de risc: în 20% din cazuri, ITP este rezultatul unei alte boli, cum ar fi artrita, limfomul, cancerul, HIV sau infecția cu herpes.
Diagnostic: simptome tipice, test de sânge, frotiu de sânge, test de coagulare, ultrasunete, aspirație de măduvă osoasă
Prevenire: Nu sunt posibile măsuri preventive specifice

Ce este purpura trombocitopenică idiopatică?

Trombocitopenia imună (ITP, trombocitopenia autoimună, trombocitopenia imună) este o boală rară a sângelui în care nu există suficiente trombocite din sânge (trombocite) din cauza unei defecțiuni a sistemului imunitar. Oamenii sunt predispuși la vânătăi și sângerări.

În mod normal, trombocitele se asigură că un vas rănit este sigilat rapid și sângerarea se oprește.Dacă există prea puține trombocite din cauza ITP, coagularea sângelui nu funcționează așa cum ar trebui. Persoanele afectate tind să vânătă chiar și din umflături ușoare, iar rănile minore, cum ar fi tăieturile, sângerează mai mult decât în mod normal.

Cauza bolii este o defecțiune a sistemului imunitar: produce în mod incorect corpuri defensive (anticorpi) împotriva trombocitelor din sânge și a celulelor lor precursoare din măduva osoasă. Acești anticorpi fac ca trombocitele să fie descompuse în splină într-un timp scurt și formarea lor în măduva osoasă este inhibată. Rezultatul este că există prea puține trombocite în general.

Oamenii sănătoși au de obicei cel puțin 150.000 până la 350.000 de trombocite / µL de sânge. La pacienții cu ITP, numărul de trombocite scade în mod repetat sau permanent sub 100.000 / µl de sânge.

ITP nu este congenital și nu este moștenit. Boala se dezvoltă spontan pe parcursul vieții. Cum se întâmplă acest lucru este în mare parte necunoscut. În aproximativ 80 la sută din cazuri, nu se poate determina nicio cauză, medicii vorbesc despre „trombocitopenie primară sau idiopatică”. În 20 la sută dintre toți cei afectați, ITP apare ca parte a unei alte boli, apoi medicii se referă la aceasta drept „secundară”.

Alte nume

De asemenea, medicii se referă la ITP ca fiind boala Werlhof sau boala Werlhof. Numele se întoarce la medicul german Paul Gottlieb Werlhof, care a descris prima dată boala în 1735.

Termenii mai vechi, cum ar fi purpura trombocitopenică idiopatică, purpura hemoragică, trombocitopenia idiopatică sau purpura trombocitopenică imună idiopatică, nu mai sunt folosiți în cercurile specializate, deoarece termenul „idiopatic” (fără o cauză tangibilă) nu mai este aplicabil din cauza unor noi descoperiri. Același lucru se aplică termenului „purpură” (inflamație a celor mai mici vase de sub piele), care nu apare în fiecare caz de trombocitopenie imună.

frecvență

Trombocitopenia imună este rară: în Germania, doi până la șapte din 100.000 de copii și doi până la patru din 100.000 de adulți o dezvoltă în fiecare an. Vârsta medie de debut la adulți este de aproximativ 60 de ani. Bărbații sunt de trei ori mai susceptibili de a fi afectați decât femeile. La vârsta adultă mai tânără, mai multe femei dezvoltă ITP. La copii, sunt afectați mai mulți băieți decât fete.

Este ITP vindecabil? Este fatal?

Nu poate fi prevăzut modul în care ITP va progresa la pacientul respectiv. Copiii cu vârsta de până la zece ani au cele mai mari șanse de recuperare: cu ei - dar și cu unii adulți - boala se vindecă singură în multe cazuri. Medicii vorbesc despre „remisie spontană”.

Cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare. Și: cu cât boala începe să fie mai acută (de exemplu la copii după o infecție), cu atât sunt mai mari șansele ca aceasta să dispară din nou. Dacă ITP este insidios, probabilitatea vindecării spontane este mai mică. Cu un tratament de succes, pacienții cu ITP au o speranță de viață normală.

Etapele bolii

În funcție de timpul care a trecut de la diagnostic, medicii disting trei etape:

Diagnosticat recent (timp de diagnostic până la trei luni mai târziu): ITP se poate rezolva fără tratament.

ITP persistent (trei până la douăsprezece luni după diagnostic): Regresia spontană este încă posibilă.

ITP cronică (ITP durează mai mult de douăsprezece luni): rezoluția spontană este puțin probabilă. Boala durează ani de zile, uneori chiar pe viață. Aproximativ 60% din toți adulții afectați și 20-30% din toți copiii dezvoltă un curs cronic.

Riscul unui rezultat fatal

Riscul apariției sângerărilor care pun viața în pericol la copii este practic nul. La adulți, riscul este între zero și șapte procente.

tratament

Scopul tratamentului este de a vindeca ITP și de a opri orice sângerare. Modul în care medicul tratează boala depinde de evoluția individuală și de stadiul bolii.

Trombocitopenia imună nu trebuie tratată în fiecare caz. În cazul ITP nou diagnosticat la copii și adolescenți, este posibil să așteptați, să vedeți și să evitați terapia medicamentoasă. Copiii sub zece ani sunt în mod special susceptibili să se vindece singuri. Chiar și la pacienții adulți cu ITP fără simptome, medicul așteaptă de obicei și verifică în mod regulat valorile sanguine.

Terapia de prima linie

Dacă apar primele simptome precum sângerarea, se folosește așa-numita „terapie de primă linie”.

Cortizon: Pacientul primește mai întâi doze mari de corticosteroizi. Acestea inhibă formarea anticorpilor plachetari. După câteva zile există o creștere a trombocitelor din sânge, dar aceasta nu durează mult. Doza este redusă după două până la trei săptămâni și încet încet după trei până la șase săptămâni.

Imunoterapie: Dacă apare sângerări abundente sau numărul de trombocite din sânge trebuie crescut rapid (de exemplu, în timpul unei operații viitoare), pacientul primește anticorpi speciali în plus față de cortizon, care sunt administrați pe o venă. Acestea previn distrugerea prematură a celulelor sanguine. Medicii vorbesc despre „imunoterapie”.

Terapia a doua linie

Dacă terapia de primă linie nu reușește sau nu, medicul schimbă tratamentul cu terapia de linia a doua. Diferite ingrediente active sunt utilizate individual sau combinate între ele, în funcție de tendința de sângerare și de răspunsul la tratament.

Agoniști ai receptorilor de trombopoietină: agoniștii receptorilor de trombopoietină (TPO-RA) stimulează formarea trombocitelor de sânge în măduva osoasă. Terapia sub formă de tablete sau seringi se continuă de obicei pe viață.

Inhibitori ai splinei tirozin kinazei: enzima splina tirozin kinază joacă un rol în descompunerea trombocitelor din splină. Așa-numiții inhibitori ai splinei tirozin kinazei blochează enzima și previn astfel degradarea timpurie a trombocitelor. Se utilizează ingredientul activ fostamatinib.

Îndepărtarea splinei

Deoarece ITP se vindecă spontan, în unele cazuri, la ani de la debutul bolii, splenectomia nu trebuie efectuată prea devreme. De obicei, medicii recomandă îndepărtarea splinei numai atunci când toate medicamentele au fost epuizate sau este de așteptat o sângerare care pune viața în pericol. Deoarece splina este implicată în sistemul imunitar, pacienții sunt de obicei mai sensibili la infecții după operație.

Sfaturi pentru viața de zi cu zi cu ITP

Dieta: Nu există o dietă specială care să aibă un efect pozitiv asupra evoluției trombocitopeniei imune. În orice caz, asigurați-vă că aveți o dietă sănătoasă și echilibrată!

Exercițiu: Încercați să fiți activi fizic cât mai regulat posibil. Acest lucru nu numai că întărește bunăstarea fizică, dar are și un efect pozitiv asupra stărilor de oboseală care apar adesea!

Evitați sporturile cu risc crescut de accidentare, cum ar fi fotbalul, artele marțiale și sporturile de contact, ciclism montan, călărie, schi sau hochei pe gheață. De exemplu, înotul, drumețiile, joggingul, tenisul, golful sau dansul sunt mai potrivite. Reduceți la minimum riscul de rănire purtând o cască, protecții articulare și alte protecții ori de câte ori este posibil!

Medicație: Discutați despre utilizarea medicamentelor (inclusiv cele care nu necesită rețetă) cu medicul dumneavoastră! De exemplu, unele analgezice inhibă coagularea sângelui și vă cresc riscul de sângerare!

Intervenții dentare: spuneți medicului dentist despre starea dumneavoastră. Este posibil ca tratamentul canalului radicular sau extracția dinților să fie amânate până la atingerea unui anumit număr de trombocite. Procedurile dentare simple sunt de obicei mai puțin critice.

Simptome

Zece la sută din toți copiii și 20 până la 30 la sută din toți adulții nu au simptome de sângerare în momentul diagnosticării trombocitopeniei imune. În cazul ITP cronice, 30 până la 40% nu prezintă simptome.

Nu este posibil să se prevadă care și în ce formă vor apărea simptomele. Cursul variază individual.

Dacă apar simptome, cele mai frecvente simptome sunt:

Sângerare punctiformă, de dimensiunea capului de vârf (peteșii) pe picioare, mucoasa bucală și nas, mai rar pe brațe și trunchi
Sângerarea gingiilor, sângerări nazale
Leziunile minore, cum ar fi tăieturile mici, sângerează pentru o perioadă neobișnuit de lungă.
Sângerări menstruale mai lungi și mai grele
Tendința la vânătăi (hematoame) chiar și cu umflături minore
Sânge în urină
Oboseală severă și epuizare (oboseală), performanță scăzută
Pierderea poftei de mâncare
Prea puțin fier în sânge (anemie feriprivă)
Paloare, dificultăți de respirație
Pierderea parului
Foarte rare (la două până la trei procente dintre pacienți): sângerări care pun viața în pericol în organele interne, cum ar fi splina, ficatul, rinichii sau plămânii. Hemoragia cerebrală apare la mai puțin de un procent din toți pacienții.

Cauze și factori de risc

Cauza trombocitopeniei imune este o reacție autoimună: sistemul imunitar recunoaște greșit structurile de pe trombocitele din sânge (trombocite) și celulele lor precursoare (megacariocite) din măduva osoasă ca străine și formează corpuri defensive (anticorpi) împotriva lor. Acești anticorpi accelerează descompunerea trombocitelor din sânge și, de asemenea, le afectează formarea. Acest lucru reduce proporția totală de globule roșii din organism. Riscul de sângerare crește.

ITP este o boală care nu este moștenită, ci se dezvoltă mai degrabă spontan în cursul vieții.

Declanșează trombocitopenia imună

În majoritatea cazurilor (trombocitopenie imună primară) declanșatorul este necunoscut; într-o proporție mică de pacienți, ITP se dezvoltă ca parte a unei alte boli (trombocitopenie imună secundară). La copii, boala este de obicei declanșată de o infecție banală.

ITP primar: în 80 la sută din cazuri, nu există un declanșator specific pentru reacția autoimună.

ITP secundar: 20% din timp, declanșatorul este o altă boală. Acestea includ, de exemplu, alte boli autoimune, cum ar fi artrita, limfomul și alte tipuri de cancer, infecțiile cu HIV sau virusurile hepatitei. ITP secundar apare foarte rar după administrarea anumitor medicamente.

Investigație și diagnostic

La pacienții fără simptome, medicul descoperă de obicei semnele ITP întâmplător în timpul analizelor de sânge de rutină - de exemplu în timpul unui control medical preventiv.

În alte cazuri, sângerările frecvente ale nasului și vânătăile sau sângerările anormal de lungi (după leziuni sau sângerări menstruale) determină vizita unui medic. Primul punct de contact este de obicei medicul de familie sau medicul pediatru.

Important: Nu există un test specific care să demonstreze un ITP. Prin urmare, medicul efectuează o serie de examene. Numai atunci când sunt excluse alte boli, care cauzează și deficit de trombocite, este posibilă diagnosticarea bolii. Medicii vorbesc despre un „diagnostic de excludere”.

anamnese

La consultația inițială, medicul întreabă despre simptomele actuale și de cât timp există. Este important pentru el să știe dacă luați medicamente (în special anticoagulante), sunteți gravidă, beți alcool, aveți infecții virale sau aveți alte boli. De asemenea, el va întreba dacă au apărut sângerări sau cheaguri de sânge (tromboză).

Examinare fizică

Medicul va examina apoi pacientul pentru semne fizice ale deficitului de trombocite. El acordă o atenție deosebită semnelor de sângerare și dacă ganglionii limfatici sunt măriți și scanează splina și ficatul prin abdomen.

Test de sange

Cel mai important pas în diagnosticarea trombocitopeniei este efectuarea unui test de sânge. Cea mai vizibilă modificare este un număr scăzut de trombocite. Apoi, medicul examinează celulele sanguine individuale pentru modificări (frotiu de sânge). Pentru a face acest lucru, el împrăștie o picătură de sânge pe o lamă de sticlă și se uită la celulele sanguine la microscop. Pentru a verifica cât de bine coagulează sângele, el se ocupă de testele de coagulare.

Dacă numărul de trombocite este de câteva ori sub 100.000 / µl sânge și toate celelalte valori sanguine sunt normale, diagnosticul este ITP.

Aspirația măduvei osoase

În cazuri neclare - de exemplu, când o altă boală, cum ar fi leucemia, nu poate fi exclusă - medicul va efectua o aspirație a măduvei osoase și va examina celulele formatoare de sânge din măduva osoasă.

Pentru a face acest lucru, medicul ia câțiva mililitri de măduvă osoasă din osul pelvian al pacientului sub anestezie locală. Celulele măduvei osoase obținute sunt apoi examinate în laborator la microscop.

Procedura se desfășoară de obicei în ambulator și durează aproximativ 15 minute. Majoritatea pacienților simt doar o ușoară senzație de presiune la locul puncției și o durere scurtă, ascuțită, imediat ce medicul atrage măduva osoasă în seringă.

Examinarea cu ultrasunete

Unii pacienți cu ITP au splina și ficatul mărite. Mărirea acestor organe poate fi determinată prin intermediul unei examinări cu ultrasunete.

Împiedica

În majoritatea cazurilor (80 la sută), ITP se dezvoltă spontan, fără o cauză aparentă. În aceste cazuri, prevenirea nu este posibilă.

La fiecare al cincilea pacient cu ITP, alte boli precum artrita, limfomul, alte tipuri de cancer, infecțiile cu HIV sau herpes sunt cauza ITP. În aceste cazuri, este posibil să se prevină doar într-o măsură limitată, de exemplu, prin protecția generală împotriva infecțiilor.

Etichete: gpp simptome sanatatea femeilor