Dermatomiozita

și Sabine Schrör, jurnalist medical

Marian Grosser a studiat medicina umană la München.În plus, medicul, care era interesat de multe lucruri, a îndrăznit să facă câteva ocoliri interesante: studierea filosofiei și istoriei artei, lucrul la radio și, în cele din urmă, și pentru un Netdoctor.

Mai multe despre experții

Sabine Schrör este scriitoare independentă pentru echipa medicală A studiat administrația afacerilor și relațiile publice la Köln. În calitate de editor independent, ea se află acasă într-o mare varietate de industrii de mai bine de 15 ani. Sănătatea este unul dintre subiectele ei preferate.

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Dermatomiozita (boala purpurie) este o boală musculară inflamatorie rară, care dăunează și pielii. Simptomele includ modificări ale pielii, dureri musculare și slăbiciune în anumite grupuri musculare. Tratamentul dermatomiozitei este obositor și are multe efecte secundare, dar de multe ori îmbunătățește semnificativ calitatea vieții celor afectați. Citiți tot ce trebuie să știți despre frecvența, simptomele, cauzele, diagnosticul și tratamentul dermatomiozitei.

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. M33

Prezentare scurta

Ce este dermatomiozita? O boală inflamatorie rară a mușchilor și a pielii care este o boală reumatică. De asemenea, numită boală purpurie din cauza modificărilor pielii adesea violete.
Forme: dermatomiozita juvenilă (la copii), dermatomiozita adultă (în special la femei), dermatomiozita paraneoplazică (în legătură cu cancerul), dermatomiozita amiopatică (numai modificări ale pielii).
Simptome: oboseală, febră, scădere în greutate, dureri musculare ulterioare și slăbiciune în zona umărului și a pelvisului, posibil pleoape căzute sau strabism, posibil respirație scurtă și tulburări de înghițire, decolorare a pielii solzoase, umflături și roșeață în zona ochilor. Complicații posibile (cum ar fi aritmiile cardiace, fibroza pulmonară, inflamația rinichilor).
Cauze: Boala autoimună, ale cărei cauze nu sunt pe deplin cunoscute. Posibil genetic și cauzat de factori precum infecții sau medicamente.
Diagnostic: Interviu, examen fizic, test de sânge, biopsie musculară, electromiografie (EMG), ultrasunete, tomografie cu rezonanță magnetică, examinare pentru tumori canceroase, dacă este necesar, examinări suplimentare, cum ar fi ultrasunete cardiace, test de funcție pulmonară
Tratament: medicamente (cum ar fi cortizon), antrenament muscular și kinetoterapie.
Prognostic: Tratamentul poate ameliora semnificativ simptomele sau le poate elimina complet. Adesea, însă, rămâne o ușoară slăbiciune musculară. Complicațiile și bolile tumorale însoțitoare pot agrava prognosticul.

Dermatomiozita: descriere

Termenul „dermatomiozită” este alcătuit din cuvintele grecești pentru piele (derma) și mușchi (myos). Terminația „-itis” înseamnă „inflamație”. În consecință, dermatomiozita este o boală inflamatorie a mușchilor și a pielii. Aparține grupului de boli reumatice inflamatorii și aici subgrupului de colagenoze (boli difuze ale țesutului conjunctiv).

Inflamația dăunează așa-numiților mușchi striați. Acestea sunt grupurile musculare care pot fi controlate în mod arbitrar. În plus, simptomele apar pe piele. Albastru-violet, decolorarea solzoasă este tipică, motiv pentru care dermatomiozita este numită și „boală purpurie”.

Dermatomiozita: forme

În funcție de vârsta pacientului, de evoluția bolii și de bolile asociate, medicii diferențiază diferite forme de dermatomiozită:

Dermatomiozita juvenilă

Aceasta se înțelege ca însemnând dermatomiozita la tineri. Copiii din al șaptelea și al optulea an de viață sunt deosebit de afectați, fetele și băieții se îmbolnăvesc cam cu aceeași frecvență.

Dermatomiozita juvenilă începe acut și afectează adesea și tractul gastro-intestinal. O diferență importantă față de dermatomiozita la adulți: varianta juvenilă nu este niciodată asociată cu boli tumorale, ceea ce este adesea cazul pacienților adulți cu dermatomiozită.

Dermatomiozita adultului

Aceasta este clasica dermatomiozită la vârsta adultă. Afectează în principal femeile cu vârste cuprinse între 35 și 44 și între 55 și 60 de ani.

Dermatomiozita paraneoplazică

Pentru mulți adulți cu dermatomiozită (20 până la 70%), afecțiunea este legată de cancer, dar nu este cauzată direct de aceasta. Se vorbește apoi despre dermatomiozita paraneoplazică. Uneori se dezvoltă paralel cu tumora. În alte cazuri, acesta precede sau urmează cancerul.

Dermatomiozita paraneoplazică apare în special la grupa de vârstă de la 50 de ani. Cel mai adesea, dermatomiozita este asociată cu următoarele tipuri de cancer, în funcție de sex:

Femeile: cancer de sân, cancer uterin, cancer ovarian
Bărbați: cancer pulmonar, cancer de prostată, cancer al organelor digestive

Dermatomiozita amiopatică

Medicii vorbesc despre dermatomiozita amiopatică atunci când apar modificări tipice ale pielii, dar nu poate fi detectată nicio inflamație musculară timp de șase luni. Aproximativ 20 la sută din toți pacienții dezvoltă această formă de dermatomiozită.

Dermatomiozita: frecvență

Dermatomiozita este o boală foarte rară. În fiecare an, între 0,6 și 1 din 100 000 de adulți din întreaga lume îl dezvoltă. Dermatomiozita juvenilă apare chiar mai rar - aproximativ 0,2 din 100 000 de copii din întreaga lume sunt afectați în fiecare an.

Polimiozita

Polimiozita este foarte asemănătoare cu dermatomiozita, dar nu duce la modificări tipice ale pielii. Puteți afla mai multe despre această boală în articolul Polimiozita.

Dermatomiozita: simptome

Dermatomiozita începe de obicei insidios și se dezvoltă de obicei în termen de trei până la șase luni. Primele simptome, încă nespecifice, includ oboseala, febra, slăbiciunea și pierderea în greutate. Mulți suferinzi suferă inițial de dureri musculare similare cu cele ale mușchilor dureroși. Slăbiciunea musculară și modificările pielii se adaugă ulterior la tabloul clinic.

Plângerile musculare nu sunt întotdeauna vizibile mai întâi și apoi pielea se schimbă - secvența simptomelor poate varia de la pacient la pacient.

Pe lângă mușchi și piele, alte organe sunt rareori afectate de boală. Dacă inima sau plămânii sunt afectați, aceasta poate duce la complicații grave.

Simptome cutanate în dermatomiozită

Decolorarea pielii (eritem) este caracteristică dermatomiozitei. De obicei sunt de culoare roșu închis până la albastru-violet, dar pot fi și roșu deschis. De obicei, apar pe zone ale pielii care sunt expuse la lumină - adică pe față, gât și brațe. Pielea se poate fulga și acolo.

Pleoapele umflate roșiatice sunt, de asemenea, simptome tipice ale dermatomiozitei - la fel ca o margine îngustă în jurul gurii care rămâne liberă de decolorare (semnul Șalului).

Alte semne tipice sunt roșeața și zonele ridicate de pe piele deasupra articulațiilor degetelor (semnul Gottron) și o pliere îngroșată a unghiilor care doare atunci când este împinsă înapoi (semn Keining).

Simptome musculare în dermatomiozită

Durerea musculară este tipică apariției dermatomiozitei. Acestea tind să apară sub stres. Dacă boala progresează, se dezvoltă o slăbiciune musculară crescândă, care este deosebit de vizibilă în apropierea trunchiului (proximal), adică pe centurile pelvine și de umăr. Drept urmare, celor afectați le este greu să efectueze multe mișcări care implică mușchii picioarelor și brațelor, cum ar fi urcarea scărilor sau pieptănarea.

Mușchii oculari pot fi, de asemenea, afectați. Acest lucru este arătat, de exemplu, printr-o pleoapă superioară căzută (ptoză) sau prin strabism (strabism).

Dacă sunt afectați și gâtul și mușchii respiratori, pot apărea tulburări de înghițire și dificultăți de respirație.

Simptomele musculare ale dermatomiozitei apar de obicei simetric. Dacă simptomele apar doar pe o parte a corpului, există probabil o altă boală în spatele ei.

Implicarea organelor și complicațiile

Dermatomiozita poate afecta alte organe pe lângă piele și mușchi, ceea ce poate duce la complicații periculoase:

Inimă: aici dermatomiozita poate provoca, de exemplu, o inflamație a pericardului, insuficiență cardiacă, o mărire patologică a mușchiului cardiac (cardiomiopatie dilatată) sau aritmii cardiace.
Plămâni: Fibroza pulmonară poate rezulta din deteriorarea țesutului pulmonar. Când dermatomiozita afectează mușchii deglutiției, crește riscul de inhalare accidentală a alimentelor, care poate provoca pneumonie (pneumonie de aspirație).
Rinichi, tractul gastro-intestinal: Dermatomiozita poate afecta și rinichii sau tractul gastro-intestinal. Consecințele posibile sunt inflamația rinichilor sau paralizia intestinală (atonia intestinală).

Sindromul de suprapunere

La unii pacienți, dermatomiozita apare împreună cu alte boli imunologice sistemice, de exemplu lupus eritematos sistemic, scleroză sistemică, sindromul Sjogren sau artrita reumatoidă.

Dermatomiozita: cauze și factori de risc

Cauzele dermatomiozitei nu sunt încă pe deplin înțelese. Cercetările actuale sugerează că este o boală autoimună.

Boala autoimuna

În mod normal, sistemul imunitar poate diferenția cu exactitate structurile proprii ale corpului și structurile străine: structurile străine sunt atacate, dar nu și ale corpului. Dar tocmai acest lucru nu funcționează corect cu bolile autoimune - sistemul imunitar atacă brusc propriile structuri ale corpului, deoarece le consideră greșit substanțe străine.

Mecanismele care stau la baza multor boli autoimune nu sunt încă cunoscute. Acest lucru se aplică și dermatomiozitei. Cu toate acestea, oamenii de știință suspectează că există o predispoziție genetică la boală. La persoanele cu această predispoziție, diverși factori ar putea duce la izbucnirea bolii. Astfel de declanșatori posibili sunt, de exemplu, infecții (de exemplu cu Coxsackie, gripă sau retrovirusuri), precum și medicamente (de exemplu, antimalarice, agenți hipolipemiante sau medicamente antiinflamatoare, cum ar fi diclofenacul):

Anumiți anticorpi încep apoi să atace vasele de sânge care alimentează mușchii și pielea cu oxigen și substanțe nutritive. Structurile deteriorate în acest mod declanșează ulterior simptomele tipice ale dermatomiozitei.

Legat de cancer

Probabilitatea dermatomiozitei paraneoplazice - adică dermatomiozita cu o legătură cu o boală tumorală - este semnificativ crescută, în special la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Motivul exact pentru aceasta este încă neclar, deși există unele suspiciuni - cum ar fi faptul că o tumoare produce toxine care afectează direct țesutul conjunctiv.

În orice caz, se știe că dermatomiozita se vindecă adesea după eliminarea tumorii, dar revine pe măsură ce cancerul progresează.

Dermatomiozita: examinări și diagnostic

Simptomele dermatomiozitei sunt de obicei atât de tipice încât medicul o suspectează pe baza istoricului medical și a examenului fizic. Boala poate fi diagnosticată în mod fiabil cu examinări suplimentare. Aceasta include mai presus de toate testele de sânge, examinarea probelor de mușchi (biopsie musculară) și măsurarea activității musculare electrice (electromiografie, EMG).

Test de sange

Anumite valori sanguine ajută la diagnosticarea dermatomiozitei:

Enzime musculare: niveluri ridicate de enzime musculare, cum ar fi creatin kinaza (CK), aspartat aminotransferaza (AST) și lactatul dehidrogenază (LDH) indică boli musculare sau leziuni.
Proteina C-reactivă: Proteina C-reactivă (CRP) este un parametru inflamator nespecific. Valorile crescute indică deci procese inflamatorii în organism.
Rata de sedimentare a sângelui (VSH): sedimentarea crescută a sângelui poate indica, de asemenea, inflamație în organism.
Auto-anticorpi: anticorpii antinucleari (ANA), anticorpii Mi-2 și anticorpii anti-Jo-1 atacă propriul țesut al organismului și sunt adesea (dar nu întotdeauna) detectabili în dermatomiozită.

În timp ce ANA-urile se găsesc într-o serie de alte boli autoimune, ceilalți doi auto-anticorpi sunt relativ specifici pentru dermatomiozită (și polimiozită).

Biopsie musculară

Biopsia musculară este cel mai important test pentru suspectarea dermatomiozitei. Medicul ia puțin țesut muscular pentru o analiză mai detaliată: inflamația și celulele musculare deteriorate pot fi văzute bine la microscop în dermatomiozită.

Nu este necesară o biopsie dacă constatările clinice sunt deja clare. Acesta este cazul, de exemplu, dacă pacientul prezintă simptomele tipice ale pielii și o slăbiciune musculară demonstrabilă.

Electromiografie (EMG)

În electromiografie (EMG), medicul măsoară activitatea musculară electrică cu ajutorul electrozilor lipiți. Rezultatele pot fi utilizate pentru a determina dacă mușchiul examinat este deteriorat.

Alte investigații

Structurile musculare inflamate pot fi vizualizate folosind imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și examinări cu ultrasunete (sonografie). RMN este mai complex, dar și mai precis decât sonografia. Ambele metode sunt, de asemenea, utilizate pentru a găsi site-uri adecvate pentru un EMG sau o biopsie.

Se efectuează examinări specifice pentru a determina dacă sunt implicate alte organe. Acestea includ, de exemplu, ultrasunete cardiace (ecocardiografie), electrocardiografie (EKG), radiografie toracică (radiografie toracică) sau un test al funcției pulmonare.

Deoarece dermatomiozita este adesea asociată cu cancerul (la adulți), tumorile sunt, de asemenea, căutate în mod specific atunci când se pune un diagnostic.

Dermatomiozita: tratament

Tratamentul dermatomiozitei constă de obicei în administrarea de medicamente, de obicei timp de câțiva ani. Acest lucru poate contracara progresia bolii, poate atenua simptomele și poate îmbunătăți calitatea vieții pentru cei afectați. Antrenamentul muscular și fizioterapia aduc, de asemenea, o contribuție.

Terapia medicamentoasă a dermatomiozitei

Prima alegere pentru terapia cu dermatomiozită sunt glucocorticoizii („cortizon”), cum ar fi metilprednisolon. În primele patru săptămâni sau cam așa, aceste ingrediente active sunt luate în doze mari. Doza este apoi redusă încet până când, după câteva luni, este necesar să o luați numai la fiecare două zile, dacă este posibil. Reducerea treptată este menită să reducă riscul de reacții adverse grave. Dacă simptomele pielii sunt foarte pronunțate, poate avea sens să se aplice și glucocorticoizi extern, de exemplu ca unguent.

Dacă glucocorticoizii nu sunt suficienți pentru ameliorarea simptomelor, se utilizează alte imunosupresoare precum azatioprina, ciclofosfamida sau metotrexatul (MTX). Acestea amortizează sistemul imunitar într-o asemenea măsură încât nu mai este îndreptat împotriva propriilor structuri ale corpului. Cu toate acestea, apărarea nu poate fi complet oprită. Și acesta este un lucru bun, astfel încât corpul să fie protejat în continuare de agenți patogeni.

Dacă agenții menționați nu pot îmbunătăți suficient dermatomiozita, tratamentul cu anticorpi speciali (imunoglobuline), cum ar fi rituximab, este o opțiune. Acestea luptă împotriva sistemului imunitar exact acolo unde acționează incorect.

Antrenament muscular și fizioterapie pentru dermatomiozită

Fizioterapia și antrenamentul fizic pot sprijini succesul tratamentului. Rezistența și rezistența pot fi crescute semnificativ cu ajutorul unui ergometru de bicicletă sau pas cu pas.

Este important să vă antrenați în mod regulat și să adaptați intensitatea antrenamentului la starea actuală a bolii. Pacienții trebuie să solicite sfaturi de la terapeutul fizic sau medicul în acest sens.

Alte măsuri pentru dermatomiozită

În cazul dermatomiozitei paraneoplazice, boala tumorală trebuie tratată într-un mod țintit, de exemplu prin intervenții chirurgicale, chimioterapie și / sau radioterapie. Dermatomiozita se îmbunătățește adesea după aceea.

Complicațiile, cum ar fi cele care afectează inima sau plămânii, necesită, de asemenea, un tratament special.

Alte măsuri și sfaturi pentru dermatomiozită:

Radiațiile UV pot agrava modificările pielii. Pacienții cu dermatomiozită ar trebui, prin urmare, să se protejeze adecvat de soare (lapte de soare cu un factor ridicat de protecție solară, pantaloni lungi, bluze cu mâneci lungi etc.).
Utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor crește riscul de osteoporoză (oase slabe). Prin urmare, medicul poate prescrie aportul de tablete de calciu și vitamina D ca măsură preventivă.
În faza acută a bolii, pacienții cu dermatomiozită trebuie să evite activitatea fizică sau să rămână în pat.
De asemenea, se recomandă o dietă echilibrată.

Dermatomiozita: evoluția bolii și prognosticul

În majoritatea cazurilor, terapia imunosupresivă poate atenua sau chiar elimina simptomele. Cu toate acestea, este posibil să rămână o slăbiciune musculară deja existentă. În plus, reclamațiile pot reveni oricând.

La unii pacienți, tratamentul nu poate ameliora simptomele, dar poate cel puțin opri boala. Cu toate acestea, în altele, acesta continuă fără întrerupere, în ciuda tratamentului.

Factori de risc pentru gradienții severi

Bătrânețea și bărbatul favorizează un curs sever al bolii.Același lucru se aplică dacă inima sau plămânii sunt afectați. Cancerul însoțitor este, de asemenea, un factor de risc pentru un curs sever de dermatomiozită. Speranța de viață poate fi redusă în astfel de cazuri.

Etichete: droguri ingrijire dentara plante otrăvitoare pentru toadstool