Achalasia

Dr. med. Julia Schwarz este scriitoare independentă în cadrul departamentului medical

Mai multe despre experții Tot conținutul este verificat de jurnaliștii medicali.

Achalasia este o boală cronică rară a esofagului. Cei afectați suferă în principal de disconfort la înghițire. Alte simptome tipice de acalazie sunt eructarea alimentelor nedigerate din esofag, durerea din spatele sternului, pierderea în greutate și respirația urât mirositoare. Dacă nu este tratată, acalazia poate provoca complicații grave. Citiți aici tot ce trebuie să știți despre semne, riscuri și opțiuni de tratament pentru achalasia.

Coduri ICD pentru această boală: codurile ICD sunt coduri recunoscute la nivel internațional pentru diagnostice medicale. Acestea pot fi găsite, de exemplu, în scrisorile medicului sau pe certificatele de incapacitate de muncă. Q39K22

Achalasia: descriere

Achalasia este o boală a esofagului (esofag) care îngreunează înghițirea oamenilor. La înghițire, mișcările de contracție ale esofagului sunt în mod normal sincronizate precis cu timpul la care se deschide mușchiul sfincterului inferior: „undele La Ola”, precum mișcările esofagului, transportă pulpa alimentară prin esofag. La capătul inferior, sfincterul se relaxează exact la momentul potrivit și mâncarea poate pătrunde în stomac. În acalazie, pe de o parte, mișcările de contracție (peristaltism) ale esofagului sunt în general slăbite și, mai mult, nu mai sunt coordonate cu precizie cu mușchiul sfincterului inferior. Pe de altă parte, mușchiul sfincterian este permanent tensionat (achalasis greacă = lipsă de relaxare), deci nu se mai poate extinde suficient.

În consecință, pulpa alimentară nu mai este transportată normal prin esofag din cauza peristaltismului perturbat. În plus, se acumulează în fața sfincterului esofagian inferior permanent tensionat, care provoacă simptomele tipice de acalazie. Acestea includ, în special, dificultăți la înghițirea alimentelor solide (disfagie) și sufocarea particulelor de alimente nedigerate din esofag în orofaringe.

Achalasia: cine este afectat?

Achalasia este rară. În fiecare an, aproximativ una din 100.000 de persoane suferă de acalazie. Majoritatea persoanelor în vârstă mijlocie, adică între 30 și 50 de ani, sunt afectate. Uneori, totuși, copiii, adolescenții sau persoanele în vârstă se îmbolnăvesc și ele. Dacă acalazia apare în copilărie, o cauză genetică, cum ar fi așa-numitul sindrom triplu A, este adesea responsabilă.

Diferențierea dintre acalazia primară și secundară

Medicii fac diferența între acalazia primară și cea secundară. Acalazia primară este cel mai frecvent tip. Medicii o numesc acalazie primară atunci când cauza acalaziei nu poate fi identificată în mod clar. Modul în care se dezvoltă acalazia primară este încă neclar. Cu toate acestea, în acalazia secundară mai rară, există cauze clare, cum ar fi cancerul esofagian sau boala Chagas. Aceste boli afectează tractul nervos din zona esofagului, astfel încât funcția normală a contracțiilor esofagiene și a sfincterului esofagian este perturbată. Este tipic acalaziei secundare că dificultățile de înghițire cresc mult mai repede decât în ​​acalazia primară. Persoanele în vârstă sunt mai susceptibile de a fi afectate de acalazie secundară.

Achalasia: simptome

Semnele tipice ale achalaziei sunt dificultăți la înghițire (disfagie) și eructația alimentelor nedigerate (regurgitare). Există, de asemenea, alte plângeri, cum ar fi durerea din spatele sternului, pierderea în greutate și respirația urât mirositoare.

Simptome de acalazie - dificultate la înghițire

Inițial, simptomele sunt de obicei ușoare și apar doar sporadic. În stadiile incipiente ale bolii, pacienții întâmpină doar probleme la înghițirea alimentelor solide. În timp ce înghite, au senzația că mâncarea este blocată în gât și beau în consecință. Creșterea cantității de apă pe care o beți înseamnă că mâncarea se poate îmbunătăți în stomac. În plus, unii bolnavi simt un sentiment de presiune în regiunea toracică din spatele sternului. Într-un stadiu avansat al bolii, lichidele nu mai pot fi înghițite sau doar cu dificultate. Acest lucru pune probleme considerabile pentru cei afectați. Pe de o parte, tulburarea deglutiției este foarte stresantă din punct de vedere emoțional, pe de altă parte, cei afectați pierd mult în greutate, ceea ce reduce semnificativ performanța lor fizică.

Simptome de acalazie - eructarea particulelor de alimente nedigerate

În stadiul avansat, acalazia duce la eructații nedorite. De multe ori alimentele nedigerate rămân din esofag înapoi în gură. Regurgitarea spontană a reziduurilor alimentare nedigerate are loc în mod frecvent atunci când pacientul este culcat și efectul gravitației nu mai acționează ca o „frână”.

Unii pacienți se simt foarte balonați și vomită. Pacientului îi lipsește gustul amar în gură, tipic bolii de reflux, deoarece alimentele din achalasia nu au intrat încă în contact cu acidul gastric. Deoarece sfincterul esofagian inferior este permanent tensionat în achalazie, cei afectați nu au sau foarte rar arsuri la stomac.

Mulți pacienți se sufocă cu mâncarea nedigerată când intră în trahee (aspirație). Acest lucru se întâmplă mai ales noaptea când pacienții sunt culcați. Refluxul de alimente poate duce la atacuri de tuse pe timp de noapte. În plus, particulele alimentare din trahee și bronhii (aspirație) pot provoca pneumonie.

Mai multe simptome de acalazie

Cu acalazie pronunțată, cei afectați slăbesc mult. În acalazia primară, greutatea corporală scade încet în decurs de luni sau ani și este de obicei de maximum zece procente din greutatea corporală inițială. În acalazia secundară, scăderea în greutate poate fi mai pronunțată și, de asemenea, poate progresa într-o perioadă de timp mult mai scurtă.

Datorită achalaziei lor, unii pacienți au, de asemenea, dureri severe în spatele sternului (durere retrosternală), care apare în special la înghițire. Dacă accentul se pune pe durerea foarte pronunțată în acalazie, medicii se referă uneori și la „acalazie hipermotilă”.

Deoarece pulpa alimentară se acumulează în fața sfincterului esofagian inferior tensionat permanent, alimentele rămân în esofag. Acestea sunt colonizate și descompuse de bacterii. Drept urmare, cei afectați pot suferi de respirație urât mirositoare (foetor ex ore, halitoză).

Achalasia: cauze și factori de risc

Actul de înghițire este un proces complicat, fin reglat, care necesită un control precis al timpului al mușchilor esofagului prin impulsuri nervoase. Dacă acest control eșuează, peristaltismul esofagului este perturbat și sfincterul esofagian inferior nu se mai relaxează.

Cauzele acalaziei primare nu sunt încă pe deplin înțelese. Există dovezi că acalazia este cauzată de distrugerea anumitor căi nervoase și a centrilor nervoși (celule ganglionare) din esofag. Așa-numitul plexus myenteric (plexul Auerbach) pare a fi deosebit de afectat. Aceasta este o rețea fină de nervi din peretele muscular al esofagului, stomacului și intestinelor.

Nu se știe încă cum se ajunge la distrugerea celulelor nervoase din acalazia primară. De exemplu, cercetătorii consideră că o infecție sau o boală autoimună sunt posibile cauze. În cazul acalaziei secundare, pe de altă parte, știința are o idee mai concretă de ce mor celulele nervoase: cauzele tipice ale acalaziei secundare sunt cancerul esofagian (în special cancerul cardiac) și boala Chagas. În ambele boli, celulele nervoase din peretele esofagului sunt deteriorate. Boala Chagas este o boală parazitară transmisă de ploșnițe, care apare în principal în America Centrală și de Sud și este susceptibilă să joace un rol în dezvoltarea achalaziei în Germania în cel mai rar caz.

Achalasia este moștenită și în cazuri rare

Dacă copiii și adolescenții sunt deja afectați de acalazie, o cauză genetică este adesea responsabilă. De exemplu, acalazia este unul dintre principalele simptome ale ceea ce este cunoscut sub numele de sindrom triplu A (sindrom AAA). Boala este moștenită într-un mod autosomal recesiv și, pe lângă acalazie, include și alte simptome, cum ar fi insuficiența suprarenală și incapacitatea de a produce lacrimi (alacremia). Achalazia se observă adesea și în sindromul Down (trisomia 21). Aproximativ două la sută dintre persoanele cu sindrom Down suferă de acesta. În plus, bolile genetice rare, cum ar fi neuropatia viscerală familială și sindromul acalazie-microcefalie, sunt asociate cu acalazia.

Achalasia: examinări și diagnostic

Contactul potrivit pentru suspiciunea de achalazie este medicul dumneavoastră general sau un specialist în medicină internă și gastroenterologie. Cu o descriere detaliată a reclamațiilor dvs., oferiți medicului informații valoroase despre starea dvs. actuală de sănătate (anamneză). Medicul curant vă poate pune următoarele întrebări:

• Aveți dificultăți la înghițire, cum ar fi senzația că mâncarea vi se blochează în gât?
• Se simte acest sentiment când bei lichide?
• Ocazional trebuie să dezgropați reziduuri alimentare nedigerate?
• Doare când înghiți?
• Ai slabit?
• Ai observat respirația urât mirositoare?

Apoi, medicul vă va examina în special abdomenul și partea superioară a corpului și va străluci o lumină în gură și gât, pentru a putea determina orice modificări. El îți va simți și gâtul. El poate, de exemplu, să determine ganglionii limfatici măriți pe gât (indicând o inflamație sau o tumoare) și să simtă glanda tiroidă. Pentru a putea diagnostica acalazia cu certitudine, sunt de obicei necesare examinări suplimentare.

Examinări suplimentare dacă se suspectează acalazia

Achalasia poate fi adesea diagnosticată de simptomele tipice în combinație cu teste imagistice, cum ar fi esofagul și așa-numita înghițitură de terci. Dacă este necesar, funcția sfincterului esofagian inferior poate fi verificată și cu manometria esofagiană.

Esofag și gastroscopie (esofagoscopie și gastroscopie)

Structura membranelor mucoase din esofag și stomac poate fi evaluată cu ajutorul unei reflexii printr-un endoscop. În plus, reflecția servește pentru a exclude alte boli ale esofagului și stomacului, cum ar fi inflamația, cicatricile sau cancerul. Pacientului nu i se permite să mănânce sau să bea ceva timp de șase ore înainte de examinare, astfel încât medicul să aibă o vedere clară a membranelor mucoase în timpul examinării. În mod normal, esofagul este apoi complet liber, dar în achalazie există adesea resturi în esofag. Dacă se suspectează acalazia, trebuie luată întotdeauna o probă de țesut în timpul examinării endoscopice pentru a exclude o tumoare malignă.

Examenul de înghițitură esofagiană

Așa-numita rândunică esofagiană este o metodă de afișare a actului de înghițire cu ajutorul unei mașini cu raze X și a unui mediu de contrast. Pacientul înghite un terci îmbogățit cu un agent de contrast (de obicei sulfat de bariu). În timp ce înghiți, gâtul și pieptul pacientului sunt radiografiate. Dacă este prezentă acalazie, radiografia arată adesea o tranziție în formă de sticlă de șampanie între esofag și intrarea stomacului. Intrarea în stomac este subțiată în formă de tulpină, în timp ce esofagul din fața sa este lărgit în formă de pâlnie. Această formă de pahar de șampanie apare deoarece pulpa alimentară se acumulează în fața constricției sfincterului esofagian inferior și, astfel, esofagul din fața constricției este extins în timp.

Măsurarea presiunii esofagului (manometrie esofagiană)

Cu ajutorul unei măsurări a presiunii esofagului (manometrie), se pot determina mișcările peristaltice ale esofagului și funcția sfincterului esofagian. În acest scop, o sondă cu mai multe canale de măsurare a ieșirii gastrice este avansată și presiunea este determinată în diferite puncte ale esofagului în timpul procesului de înghițire. În acalazie, mișcările normale de contracție ale esofagului sunt necoordonate și slăbite, iar sfincterul esofagian inferior exercită în mod constant prea multă presiune asupra sondei, deoarece nu se relaxează.

Achalasia: tratament

Tratamentul cu achalazie este necesar dacă tulburarea provoacă disconfort. Există mai multe opțiuni disponibile pentru a atenua simptomele achalaziei. Cu ajutorul medicamentelor sau intervențiilor speciale, se poate obține de obicei o îmbunătățire a simptomelor. Scopul terapiei este de a reduce presiunea crescută în sfincterul esofagian inferior. Cu toate acestea, o vindecare completă este cu greu posibilă, deoarece celulele nervoase deteriorate se regenerează doar într-o măsură limitată.

Medicamente pentru achalazie

Terapia medicamentoasă ajută doar aproximativ zece la sută dintre pacienți. Ingredientul activ nifedipina - inițial un medicament utilizat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale - relaxează sfincterul esofagian. Grupa de substanțe active a nitraților are un efect similar. Medicamentul este luat cu aproximativ 30 de minute înainte de consumul alimentelor. Astfel, sfincterul esofagian inferior se relaxează în timp și mâncarea poate ajunge mai ușor în stomac. Cu toate acestea, cu un tratament prelungit, medicamentele devin mai puțin eficiente și sunt necesare proceduri suplimentare.

Achalasia - intervenții speciale

Tranziția îngustată între esofag și stomac poate fi lărgită folosind diferite metode. Dintre acestea, dilatarea balonului este metoda de primă alegere. Pacienții tineri cu acalazie sunt o excepție, pentru care o operație este de obicei mai sensibilă.

O injecție de toxină botulinică direct în sfincterul esofagian inferior se face, de asemenea, adesea. Întinderea chirurgicală a joncțiunii dintre esofag și stomac se efectuează numai în câteva cazuri.

Expansiunea balonului (dilatarea balonului)

Îngustarea joncțiunii dintre esofag și stomac poate fi întinsă cu ajutorul unui balon. Dilatarea balonului poate fi efectuată în timpul unei gastroscopii, deci nu este necesară nicio intervenție chirurgicală. Medicul împinge un tub subțire peste gură în esofag până la constricție (stenoză) la intrarea în stomac. Acolo balonul mic de la capătul tubului este umflat. Aceasta întinde stenoza, ceea ce duce la o ameliorare a simptomelor la 60% dintre cei afectați. În cazuri rare (aproximativ cinci la sută), complicațiile din timpul procedurii pot rupe esofagul sau intrarea stomacului. Dacă bacteriile pătrund în rană, aceasta poate provoca esofagită. În plus, dilatarea balonului trebuie repetată după câțiva ani în aproximativ jumătate din cazuri.

Injecție cu botox

Injectarea toxinei botulinice diluate (Botox) în sfincterul esofagian îngust poate fi efectuată și în timpul unei gastroscopii. Cei mai mulți oameni cunosc Botoxul ca o otravă care strică nervii din medicina cosmetică. În sfincterul esofagian, acesta blochează căile nervoase, provocând relaxarea sfincterului. Acest tip de terapie cu achalazie îmbunătățește simptomele la 90% dintre cei afectați. Cu toate acestea, simptomele acalaziei reapar la mulți pacienți după doar câteva luni. Nu există încă suficiente studii pe termen lung pentru a putea evalua în mod fiabil valoarea acestei forme de tratament pentru acalazie.

Chirurgie (miotomie)

Dacă pacientului nu i se poate acorda suficient ajutor cu măsurile de mai sus, ar putea fi utilizată și intervenția chirurgicală. Acest lucru este deosebit de util pentru pacienții tineri, deoarece dilatarea balonului este adesea slabă în această grupă de vârstă.

Într-o miotomie, sfincterul esofagian inferior, în formă de inel, este tăiat. Deoarece membrana mucoasă nu trebuie rănită în acest proces, această tăiere musculară poate avea loc numai printr-o cale de acces din afara esofagului. Cel mai adesea, chirurgul alege accesul printr-o incizie în piept (transtoracic) sau abdomenul superior (transabdominal). Miotomia este o metodă foarte eficientă. Pe lângă tăierea sfincterului esofagian, în aceeași operație se efectuează și o intervenție chirurgicală anti-reflux. Scopul său este de a preveni sucul gastric acid să curgă înapoi în esofag.

Achalasia: evoluția bolii și prognosticul

Achalasia este o boală cronică care, din păcate, nu se vindecă spontan. Dificultățile de înghițire tipice achalaziei cresc de obicei de-a lungul anilor sau chiar al deceniilor. Cu ajutorul diferitelor opțiuni de tratament, totuși, simptomele pot fi de obicei atenuate suficient.

Complicații de achalazie

Dacă nu este tratată, acalazia poate duce la o lărgire constantă (dilatare) a esofagului. În cazuri extreme, se formează așa-numitul megaesofag, care nu mai este capabil să transporte chimul de la gură la stomac. Creșterea eructării poate declanșa inflamația esofagului (esofagită) sau complicații ale plămânilor (tuse uscată, răgușeală și chiar pneumonie).

Achalasia este asociată cu un risc crescut de cancer al esofagului (cancer esofagian). Riscul ca pacienții cu achalazie să dezvolte o tumoare malignă a esofagului este de 30 de ori mai mare decât cel al persoanelor sănătoase. Acest lucru se datorează faptului că, cu stres constant și iritarea mucoasei esofagiene, trebuie să se formeze în mod constant celule noi pentru a repara mucoasa esofagiană. Rata crescută de diviziune celulară înseamnă un risc crescut de degenerare celulară. De aceea, pacienții cu achalazie trebuie examinați în mod regulat chiar și după tratamentul cu succes.

Etichete:  știri Medicină alternativă interviu